Γιγαντιαία πλεξιδοειδή νευροϊνώματα (Von Recklinghausen - NF τύπου 1)

ΓΙΓΑΝΤΙΑΙΑ ΠΛΕΞΙΔΟΕΙΔΗ ΝΕΥΡΟΙΝΩΜΑΤΑ (VON RECKLINGHAUSEN – NF ΤΥΠΟΥ Ι)

1Μιχαήλ Αλεξανδρής, 1Χριστίνα Νικολαΐδου, 1Αλέξανδρος Φαχούρι, 2Ευθυμία Λαζαρίδου, 3Αποστόλου Δημήτριος, 4Νάκας Δημήτριος, 1Σκάνδαλος Ιωάννης

1Χειρουργική Κλινική, 2Αναισθησιολογικό Τμήμα, 3Ακτινολογικό Εργαστήριο, και  4Παθολογοανατομικό Εργαστήριο, Γενικό Νοσοκομείο “Άγιος Παύλος” Θεσσαλονίκης

Εισαγωγή: Τα πλεξιδοειδή νευροϊνώματα είναι καλοήθεις όγκοι που εξορμώνται από τα υποδόρια ή τοιχωματικά περιφερικά νεύρα, τα οποία συνήθως σχετίζονται με νευροϊνωμάτωση τύπου I.

Ασθενής– μέθοδοι: Ασθενής άνδρας, ηλικίας 53 ετών, με νευροϊνωμάτωση  (Von Recklinghausen – NF τύπου Ι) προσήλθε αρχικά για αντιμετώπιση ανώδυνης γιγαντιαίας μάζας του υποδορίου του θωρακικού τοιχώματος.  Στο ιστορικό αναφέρεται η μητέρα με νευροινωμάτωση καθώς και οι δύο άρρενες αδελφοί του, ο ένας εκ των οποίων, σε ηλικία 31 ετών, κατέληξε μετά από χειρουργική επέμβαση παγκρεατεκτομής για νευροινοσάρκωμα (εξαλλαγέν νευροίνωμα). Στην αξονική τομογραφία διαπιστώθηκαν πολλαπλά νευροϊνώματα θωρακικού τοιχώματος και γιγαντιαία μάζα του υποδορίου του προσθίου θωρακικού τοιχώματος.  Ο ασθενής υπό γενική αναισθησία υποβλήθηκε σε εκτομή της μάζας του προσθίου θωρακικού τοιχώματος και άμεση συρραφή του τραύματος, με κινητοποίηση δερματικών κρημνών. Μετά τετραετία ο ασθενής υποβλήθηκε εκ νέου σε εκτομή γιγαντιαίας μάζας και άλλων μικρότερων της οσφυικής χώρας.

Αποτελέσματα: Η μετεγχειρητική πορεία και στις δύο περιπτώσεις ήταν ομαλή. Στην ιστοπαθολογική (ιστολογική και ανοσοϊστοχημική) εξέταση διαπιστώθηκαν νευροινώματα χωρίς στοιχεία κακοήθους νεοπλασματικής εξεργασίας.

Συμπέρασμα: Η εκτομή νευροϊνώματος επιβάλλεται σε περιπτώσεις αύξησης του μεγέθους του και μεταβολής των χαρακτήρων του καθώς υπάρχει μεγάλη υποψία κακοήθους εξαλλαγής του, καθώς και για αισθητικούς λόγους.