ΑΠΟΦΡΑΚΤΙΚΟΣ ΕΙΛΕΟΣ ΛΟΓΩ ΕΥΜΕΓΕΘΟΥΣ ΝΕΥΡΟΕΝΔΟΚΡΙΝΟΥΣ ΕΞΕΡΓΑΣΙΑΣ GEP-NET ΕΙΛΕΟΤΥΦΛΙΚΗΣ ΒΑΛΒΙΔΑΣ ΜΕ ΛΕΜΦΑΔΕΝΙΚΗ ΜΕΣΕΝΤΕΡΙΟ ΜΕΤΑΣΤΑΤΙΚΗ ΔΙΑΣΠΟΡΑ: ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ ΚΑΙ ΑΝΑΣΚΟΠΗΣΗ ΤΗΣ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑΣ

ΑΠΟΦΡΑΚΤΙΚΟΣ ΕΙΛΕΟΣ ΛΟΓΩ ΕΥΜΕΓΕΘΟΥΣ ΝΕΥΡΟΕΝΔΟΚΡΙΝΟΥΣ ΕΞΕΡΓΑΣΙΑΣ GEP-NET ΕΙΛΕΟΤΥΦΛΙΚΗΣ ΒΑΛΒΙΔΑΣ ΜΕ ΛΕΜΦΑΔΕΝΙΚΗ ΜΕΣΕΝΤΕΡΙΟ ΜΕΤΑΣΤΑΤΙΚΗ ΔΙΑΣΠΟΡΑ: ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ ΚΑΙ ΑΝΑΣΚΟΠΗΣΗ ΤΗΣ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑΣ

Λαμπρινή Μπασμπανά 1, Νικόλαος Γκιάτας 2, Χριστόφορος Χριστοφοράκης 2, Περικλής Δημάσης 2, Μιλτιάδης Χανδόλιας 2, & Δήμητρα Μανωλακάκη 2

1: Ιατρική Σχολή, Εθνικό και Καποδιστριακό Πανεπιστήμιο Αθηνών, Αθήνα, Ελλάδα  2: Χειρουργική Κλινική, Γενικό Νοσοκομείο Κατερίνης, Κατερίνη, Ελλάδα

Εισαγωγή: Αδιάσειστα, οι γαστροεντεροπαγκρεατικοί νευροενδοκρινείς όγκοι αποτελούν σπάνιες νεοπλασίες ετερογενούς βιολογικής συμπεριφοράς και άτυπης κλινικής σημειολογίας, με προεξάρχουσα εκδήλωση το καρκινοειδές σύνδρομο. Είθισται να εδράζονται στο λεπτό έντερο, ιδίως πέριξ της ειλεοτυφλικής βαλβίδας, με επαυξημένη επίπτωση λεμφαδενικής διασποράς και μεσεντερικής δεσμοπλαστικής αντίδρασης.

Σκοπός: Η εργασία αφορά την παρουσίαση περιστατικού αποφρακτικού ειλεού σε έδαφος GEP-NET εξεργασίας ειλεοτυφλικής βαλβίδας, επεκτεινόμενης τοπικοχωρικά στο ανιόν κόλο. Ευοδώθηκε ερευνητική λαπαροτομία, αποσκοπώντας στη ριζική εξαίρεση πρωτοπαθούς όγκου και λεμφαδενικών μεταστάσεων.

Υλικό και Μέθοδος: Άρρεν ασθενής 62 ετών, με οξείας εγκατάστασης αποφρακτικό ειλεό (εμμένουσα κοιλιαλγία, καφεοειδείς έμετοι και αναστολή αποβολής αερίων-κοπράνων) εισήλθε στην Χειρουργική Κλινική, για πραγμάτωση διερευνητικής ανοικτής προσπέλασης. Από το ιστορικό αναφέρθηκαν διαλείπουσες διάρροιες, εξάψεις και επεισόδια βρογχόσπασμου, συμβατά καρκινοειδούς συνδρόμου si-NEN. Εκ της κλινικής εξέτασης, αναδείχθηκε ευαισθησία διάχυτα κατά την ψηλάφηση, με μετεωρισμό και αυξημένους εντερικούς ήχους. Ο απεικονιστικός έλεγχος (CT) κατέδειξε ευμεγέθη μάζα στην ειλεοτυφλική βαλβίδα με διήθηση του ανιόντος κόλου και συμπαγείς μεσεντερικές λεμφαδενικές διογκώσεις δίκην «τσαμπιού». Ο ασθενής απύρετος, απουσία αξιόλογων εργαστηριακών ευρημάτων, οδηγήθηκε στη χειρουργική αίθουσα. Η διενεργηθείσα παρέμβαση περιλαμβάνει δεξιά εκτεταμένη κολεκτομή με D2 λεμφαδενικό καθαρισμό, τελικοπλάγια ειλεο-εγκάρσια αναστόμωση, εξαίρεση διηθημένων μεσεντερικών σχηματισμών, και προφυλακτική χολοκυστεκτομή για αποφυγή νεκρωτικής χολοκυστίτιδας, λόγω επικουρικής χορήγησης σωματοστατινικών αναλόγων. Ομαλή πορεία νοσηλείας και εξιτήριο την έκτη μετεγχειρητική ημέρα. Η ιστοπαθολογοανατομική έκθεση ανέδειξε G2 μέτρια διαφοροποιημένο NET με Ki-67~8% και θετική ανοσοϊστοχημεία για χρωμογρανίνη και σεροτονίνη.

Αποτελέσματα: Πανθομολογούμενα, βάσει της επικαιροποιημένης βιβλιογραφίας, τα G1/G2 καλά διαφοροποιημένα si-NENs λεπτού εντέρου, γνωστά ως midgut καρκινοειδή, κατέχουν τη δεύτερη επίπτωση πρωτοπαθών NETs μετά τα πνευμονικά. Κατά την αρχική διάγνωση, 30% εμφανίζει πολυεστιακή εντόπιση, ενώ >50% χαρακτηρίζονται από μεταστατική διασπορά. Η R0 εκτομή του όγκου με εξαίρεση διηθημένων λεμφαδένων (>8) συνιστά θεραπεία εκλογής.

Συμπεράσματα: Το περιστατικό υπερθεματίζει αφενός την αναγκαιότητα έγκαιρης αναγνώρισης προδρομικών συμπτωμάτων των GEP-NETs και αφετέρου τη σημασία διεπιστημονικής προσέγγισης. Η ογκολογικά προσανατολισμένη ριζική χειρουργική συνιστά αναβαθμό επιβίωσης.