ΑΥΤΟΑΝΟΣΗ ΠΑΓΚΡΕΑΤΙΤΙΔΑ ΠΟΥ ΑΦΟΡΑ ΔΥΟ ΑΝΔΡΕΣ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΚΑΙ ΠΡΩΤΟΥ ΒΑΘΜΟΥ ΣΥΓΓΕΝΕΙΑ (ΑΔΕΛΦΙΑ)

ΑΥΤΟΑΝΟΣΗ ΠΑΓΚΡΕΑΤΙΤΙΔΑ ΠΟΥ ΑΦΟΡΑ ΔΥΟ ΑΝΔΡΕΣ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΚΑΙ ΠΡΩΤΟΥ ΒΑΘΜΟΥ ΣΥΓΓΕΝΕΙΑ (ΑΔΕΛΦΙΑ)

        Αξή Παρασκευή, Βούλγαρης Παναγιώτης, Κακλαμάνης Γεώργιος, Σιώζος Λάμπρος, Ιωάννου Πάμπος, Καφρίτσα Αθηνά, Σκανδαλάκης Μιχάλης, Δημητρακόπουλος Αλέξανδρος, Φανίδου Δόμνα, Αγγελακούδης Απόστολος, Βαρλατζίδου Αλεξάνδρα, Πριμηκύρης Βάιος 

ΤΜΗΜΑ Α' ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗΣ ΚΛΙΝΙΚΗΣ, ΓΝΑ ΣΙΣΜΑΝΟΓΛΕΙΟ, ΑΘΗΝΑ, ΕΛΛΑΔΑ

Εισαγωγή

Θέτοντας τον όρο αυτοάνοση παγκρεατιίτιδα ( autoimmune pancreatitis- AIP) , κάνουμε λόγο για χρόνια παγκρεατίτιδα και συγκεκριμένα τον αυτοάνοσο υπότυπό της που προκύπτει από την μη φυσιολογική ανοσοαπόκριση κατά του παγκρέατος, οδηγώντας σε φλεγμονή και ίνωση(1). Το ποσοστό εκδήλωσης της ΑΙΡ βρίσκονται σε αύξηση. Υπάρχουν δύο μεγάλες κατηγορίες σύμφωνα με την βιβλιογραφία για την ταξινόμηση της ΑΙΡ. Η ΑΙΡ τύπου 1 (ΑΙΡ-1) που κυρίως σχετίζεται με την αύξηση των επιπέδων της ανσοσφαιρίνης G4 (IgG4) στον ορό και τις συστηματικές εκδηλώσεις, ενώ η ΑΙΡ τύπου 2 εκτός από μια πιο εντοπισμένη μορφή της νόσου, σχετίζεται με άλλες αυτοάνοσες διαταραχές και κυρίως με φλεγμονώδεις παθήσεις του εντέρου. Από την άλλη πλευρά σε νεώτερα δεδομένα στην βιβλιογραφία γίνεται λόγος για έναν ακόμη τύπο, ΑΙΡ -3, ο οποίος δείχνει να συνδέεται με την ανοσοθεραπεία. Η κλινική εκδήλωση της ΑΙΡ περιλαμβάνει ως κύρια χαρακτηριστικά τον ανώδυνο ίκτερο και την απώλεια βάρους(1)(2).Η διάγνωση της ΑΙΡ τίθεται κατόπιν πλήρους κλινικο εργαστηριακού, απεικονιστικού και ιστολογικού ελέγχου. Η θεραπεία βασίζεται σε χορήγηση στεροεδών, αλλά και ανοσοκατασταλτικούς παράγοντες σε σοβαρές περιπτώσεις(3).

Σκοπός

Παρουσιάζεται η περίπτωση δύο στον αριθμό ασθενείς περί τα 55 έτη, με αυτοάνοση παγκρεατίτιδα και μάλιστα πρώτου βαθμού συγγένεια, εφόσον πρόκειται για αδέλφια.

Υλικό και Μέθοδος

Ο ασθενής Α, περί τα 55 έτη, διακομίσθηκε από τον Γενικό νοσοκομείο Λαμίας με διαγνωσμένη νεκρωτική παγκρεατίτιδα λιθιασικής αιτιολογίας. Η αντιμετώπιση του συγκεκριμένου ασθενούς ήταν συντηρητική. Μετέπειτα ο ασθενής εμφάνισε ψευδοκύστη παγκρέατος, όπου παροχετεύθηκε ενδοσκοπικά με ταυτόχρονη τοποθέτηση stent στον χοληδόχο πόρο λόγω, χοληδοχολιθίασης. Όσον αφορά τον ασθενή Β και αδελφό του ασθενή Α, τα δεδομένα αλλάζουν καθώς προσήλθε με εικόνα ίκτερου, όπου διαγνώστηκε παγκρεατίτιδα λόγω, χοληδοχολιθίασης. Η αντιμετώπιση αρχικά έγινε με την βοήθεια των γαστρεντερολόγων, όπου τοποθέτησαν stent στον χοληδόχο πόρο και έπειτα πραγματοποιήθηκε λαπαροσκοπική χολοκυστεκτομή εντός του ίδιου 24ώρου.

Αποτέλεσμα

Η πορείες και των δύο ασθενών, είτε με την συντηρητική αγωγή , είτε με την χειρουργική αντιμετώπιση δεν περιλάμβαναν επιπλοκές. Ο ασθενής Β είχε ταχεία και άμεση ανταπόκριση στην κλινική αλλά και την εργαστηριακή εικόνα. Ο ασθενής Α έχει προγραμματιστεί για λαπαροσκοπική χολοκυστεκτομή λόγω χολολιθίασης. Και οι δύο ασθενείς παρατηρήθηκε να βρίσκονται θετικοί στο IgG4.

Συμπέρασμα

Το κλειδί για την άμεση και σωστή αντιμετώπιση της αυτοάνοσης παγκρεατίτιδας είναι η έγκαιρη διάγνωση μέσω πλήρους ελέγχου. Η λαπαροσκοπική χολοκυστεκτομή για κάποιες περιπτώσεις ασθενών αποτελεί δευτερεύουσα επιλογή ως άμεση αντιμετώπιση. Τα αυξημένα επίπεδα IgG4 συνηγορούν στην διάγνωση του ΑΙΡ-1. Πιθανή γονιδιακή συσχέτιση με IgG4.

Βιβλιογραφία

(1). Gallo C, Dispinzieri G, Zucchini N, Invernizzi P, Massironi S. Autoimmune pancreatitis: Cornerstones and future perspectives. World J Gastroenterol. 2024 Feb 28;30(8):817-832. doi: 10.3748/wjg.v30.i8.817. PMID: 38516247; PMCID: PMC10950636.

(2). Matsubayashi H, Kakushima N, Takizawa K, Tanaka M, Imai K, Hotta K, Ono H. Diagnosis of autoimmune pancreatitis. World J Gastroenterol. 2014 Nov 28;20(44):16559-69. doi: 10.3748/wjg.v20.i44.16559. PMID: 25469024; PMCID: PMC4248199.

(3). Busireddy KK, AlObaidy M, Ramalho M, Kalubowila J, Baodong L, Santagostino I, Semelka RC. Pancreatitis-imaging approach. World J Gastrointest Pathophysiol. 2014 Aug 15;5(3):252-70. doi: 10.4291/wjgp.v5.i3.252. PMID: 25133027; PMCID: PMC4133524.