ΑΔΕΝΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΔΩΔΕΚΑΔΑΚΤΥΛΟΥ ΣΕ ΑΣΘΕΝΗ ΜΕ ΣΥΝΔΡΟΜΟ GARDNER : ΠΟΛΥΕΣΤΙΑΚΗ ΚΑΡΚΙΝΟΓΕΝΕΣΗ ΚΑΙ Η ΣΗΜΑΣΙΑ ΤΗΣ ΔΙΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΗΣ ΕΠΙΤΗΡΗΣΗΣ .

ΑΔΕΝΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΔΩΔΕΚΑΔΑΚΤΥΛΟΥ ΣΕ ΑΣΘΕΝΗ ΜΕ ΣΥΝΔΡΟΜΟ GARDNER : ΠΟΛΥΕΣΤΙΑΚΗ ΚΑΡΚΙΝΟΓΕΝΕΣΗ ΚΑΙ Η ΣΗΜΑΣΙΑ ΤΗΣ ΔΙΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΗΣ ΕΠΙΤΗΡΗΣΗΣ . 

Αλέξανδρος Ακριτίδης(1) , Παναγιώτης Ψάρρας(1) , Antonio Pujante(1), Σοφία Ιωσηφίδου(1), Σταύρος Καλφάδης(1), Δημήτριος Λύτρας(1)

Γ.Ν.Θ.  ‘Γ.Παπανικολάου’ , Χειρουργική Κλινική Ε.Σ.Υ.

Εισαγωγή

Η οικογενής αδενωματώδης πολυποδίαση (FAP) αποτελεί κληρονομική διαταραχή με αυτοσωμικό επικρατούντα χαρακτήρα, δευτεροπαθή σε μεταλλάξεις του γονιδίου APC, που οδηγεί σε εκτεταμένη αδενωματώδη πολυποδίαση του παχέος εντέρου και αυξημένο κίνδυνο καρκινογένεσης. Το σύνδρομο Gardner, παραλλαγή της FAP, χαρακτηρίζεται από εξωεντερικές εκδηλώσεις όπως λιπώματα, επιδερμοειδείς κύστες και βλάβες τύπου CHRPE. Η συμμετοχή του ανώτερου πεπτικού, ιδίως του δωδεκαδακτύλου και του φύματος του Vater, αποτελεί συχνό πεδίο κακοήθους εξαλλαγής, η οποία ταξινομείται προγνωστικά κατά Spigelman.

Σκοπός

Παρουσίαση ασθενούς με σύνδρομο Gardner και  αδενοκαρκίνωμα δωδεκαδακτύλου, ο οποίος, μετά από παγκρεατοδωδεκαδακτυλεκτομή κατά Whipple, εμφάνισε ενδοαυλική αιμορραγία από έλκος επί της γαστροεντεροαναστόμωσης.

Υλικό & Μέθοδος

Άνδρας 49 ετών με γνωστό σύνδρομο Gardner, υποβληθείς προ δεκαετίας σε πρωκτοκολεκτομή με τελική ειλεοστομία, προσήλθε με ανώδυνο αποφρακτικό ίκτερο. Ο απεικονιστικός και  ενδοσκοπικός έλεγχος (CT, ERCP, βιοψίες) ανέδειξε αδένωμα φύματος Vater με εστιακή αδενοκαρκινωματώδη εξαλλαγή. Κατά την κλινική εκτίμηση διαπιστώθηκαν πολλαπλά λιπώματα και επιδερμοειδείς κύστες. Η βυθοσκόπηση κατέδειξε διάσπαρτες υπερμελαχρωστικές εστίες των αμφιβληστροειδών αμφοτερόπλευρα, συμβατές με βλάβες τύπου CHRPE. Ο ασθενής υπεβλήθη σε παγκρεατοδωδεκαδακτυλεκτομή κατά Whipple.

Αποτελέσματα

Την 5η μετεγχειρητική ημέρα ανέπτυξε οξεία αιμορραγία ανώτερου πεπτικού με υπογκαιμικό σοκ. Διεξήχθη ερευνητική λαπαροτομία με γαστροτομή, όπου ανευρέθη αιμορραγία από πολύποδα στη γαστροεντεροαναστόμωση . Πραγματοποιήθηκε συρραφή του έλκους. Η ιστολογική εξέταση ανέδειξε αδενοκαρκίνωμα δωδεκαδακτύλου επί εδάφους αδενωματώδους πολυποδίασης.

Συμπεράσματα

Το σύνδρομο Gardner αποτελεί πολυοργανική και εξελισσόμενη νεοπλασματική νόσο, με συνεχιζόμενη καρκινογένεση στο ανώτερο πεπτικό, ακόμη και μετά ριζική κολεκτομή. Η αιμορραγία από πολύποδα στην αναστόμωση υπογραμμίζει την εμμένουσα πολυποδίαση και τη σημασία της ενδοσκοπικής επιτήρησης βάσει Spigelman. Η διεπιστημονική συνεργασία μεταξύ χειρουργικής, γαστρεντερολογικής και ογκολογικής ομάδας είναι απαραίτητη για την έγκαιρη διάγνωση, τη βέλτιστη θεραπεία και τη μακροχρόνια παρακολούθηση των ασθενών με APC-σχετιζόμενα σύνδρομα.