Μεικτά νευροενδοκρινικά – μη νευροενδοκρινικά νεοπλάσματα δωδεκαδακτύλου και φύματος του Vater (MiNEN) . Μια σπάνια οντότητα.

Μεικτά  νευροενδοκρινικά – μη νευροενδοκρινικά  νεοπλάσματα δωδεκαδακτύλου και φύματος του Vater (MiNEN) . Μια σπάνια οντότητα.

Εισαγωγή

Τα μεικτά νευροενδοκρινικά-μη νευροενδοκρινικά νεοπλάσματα (MiNEN) είναι σπάνια νεοπλάσματα.

MiNEN ορίζονται ως ο συνδυασμός δύο διαφορετικών νεοπλασματικών συστατικών, νευροενδοκρινών και μη νευροενδοκρινών,καθένα από τα οποία αντιπροσωπεύει τουλάχιστον το 30% του όγκου του νεοπλάσματος.

Είναι εξαιρετικά επιθετικά νεοπλάσματα με κακή πρόγνωση. Η συχνότητα εμφάνισης των MiNEN ήταν 0,23 περιπτώσεις ανά1.000.000 άτομα το 2000 και 1,16 περιπτώσεις ανά 1.000.000 άτομα το 2016.

Σκοπός

 Ο πρωταρχικός σκοπός αυτής της εργασίας, η οποία παρουσιάζει μια δωδεκαδακτυλική , φύματος του Vater και κεφαλής παγκρέατος ΜιΝΕΝ, είναι να συμβάλει στη διαχείριση αυτής της σπάνιας νόσου, αλλά και των διαθέσιμων θεραπευτικών μεθόδων, κυρίως της χειρουργικής προσέγγισης αυτής της σπάνιας νόσου.

Παρουσίαση περιστατικού

Αναφέρουμε την περίπτωση μιας 62χρονης καυκάσιας γυναίκας με δωδεκαδακτυλική και του φύματος του Vater  MiNEN.

Η αξονική τομογραφία αποκάλυψε μια νεοπλασματική βλάβη που αφορούσε την αμπούλα του Vater. Πραγματοποιήθηκε ενδοσκοπικός υπέρηχος(EUS)

σε συνδυασμό με βιοψία με λεπτή βελόνα, παρέχοντας μια αρχική διάγνωση αδενοκαρκινώματος του φύματος του Vater

 Στη συνέχεια, η ασθενής υποβλήθηκε σε χειρουργική επέμβαση παγκρέατο δωδεκαδάκτυλο εκτομής (Wipple)με αρχική διάγνωση αδενοκαρκινώματος της αμπούλας του Vater και της κεφαλής του παγκρέατος. Μετά την εκτομή, η ιστολογική εξέταση αποκάλυψε MiNEN, που προέρχονταν από το δωδεκαδάκτυλο την αμπούλα του Vater με την παρουσία αδενοκαρκινώματος και νευροενδοκρινικού όγκου (NET G2). Η τελική ιστολογική σταδιοποίηση ήταν pT4N2.

Συμπεράσματα

 Η εξαιρετική σπανιότητα των MiNEN θέτει μια σημαντική

πρόκληση για την καθιέρωση τυποποιημένων πρωτοκόλλων θεραπείας

και τον προσδιορισμό βέλτιστων θεραπευτικών στρατηγικών. Ο

περιορισμένος αριθμός αναφερόμενων περιπτώσεων εμποδίζει την ικανότητα διεξαγωγής μεγάλης κλίμακας, βασισμένων σε στοιχεία μελετών.

Αν και η προεγχειρητική διάγνωση φαίνεται να προσφέρει κλινικό όφελος καθοδηγώντας τη λήψη χειρουργικών και ογκολογικών αποφάσεων, το τρέχον σύνολο των μελετών παραμένει ανεπαρκές. Επομένως, περαιτέρω έρευνα είναι απαραίτητη για τη βελτίωση της κατανόησής μας και την ανάπτυξη σαφώς καθορισμένων στρατηγικών διαχείρισης για αυτήν την ασυνήθιστη και επιθετική κακοήθεια.