ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ: ΜΥΟΣΙΤΙΔΑ ΩΣ ΠΑΡΑΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΙΚΗ ΕΚΔΗΛΩΣΗ ΠΛΑΚΩΔΟΥΣ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑΤΟΣ ΚΕΦΑΛΗΣ - ΤΡΑΧΗΛΟΥ

ΕΙΣΑΓΩΓΗ Η μυοσίτιδα σχετιζόμενη με τον καρκίνο έχει συνδεθεί με καρκίνωμα πνεύμονα, ωοθηκών, τραχήλου της μήτρας, παγκρέατος, στομάχου, και ουροδόχου κύστεως (2). Η κλινική εικόνα σε συνδυασμό με την παρουσία των αντι-TIF1γ αντισωμάτων στον ορό συνηγορούν στη διάγνωσή της. ΣΚΟΠΟΣ Σκοπός της παρούσας δημοσίευσης είναι η περιγραφή περιστατικού με πλακώδες καρκίνωμα κεφαλής και τραχήλου που εμφάνισε μυοσίτιδα ως παρανεοπλασματική εκδήλωση στα πλαίσια υποτροπής του νοσήματος. ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ Άρρεν 66 ετών με ιστορικό πλακώδους καρκινώματος κεφαλής-τραχήλου υποβλήθηκε σε εκτεταμένο λεμφαδενικό καθαρισμό και επικουρική ταυτόχρονη χημειο-ακτινοθεραπεία με cisplatin. Δέκα μήνες αργότερα, ο ασθενής προσήλθε με αδυναμία ανύψωσης κεφαλής από μηνός (εικόνα dropped head syndrome). Η κλινική εξέταση ανέδειξε φωτοερύθημα στην περιοχή του τραχήλου και ελαττωμένη μυϊκή ισχύ των εκτεινόντων μυών της κεφαλής (3/5). Θετικά ANA (1:640) και αυξημένοι τίτλοι αντισωμάτων αντι-TIF1γ (91 U/mL) στον ορό ενίσχυσαν την υποψία μυοσίτιδας. O ανοσολογικός έλεγχος για μυασθένεια ήταν αρνητικός. Ο νευροφυσιολογικός έλεγχος (ΗΝΓ/ΗΜΓ) ανέδειξε ασύμμετρη αισθητικοκινητική μεικτή πολυνευροπάθεια και πρωτοπαθή απώλεια μυϊκών ινών στους αυχενικούς παρασπονδυλικούς μυς, αλλά και χρόνιες νευρογενείς αλλοιώσεις σε τραχηλικούς μύες άμφω, ενώ η οσφυονωτιαία παρακέντηση (ΟΝΠ) δεν ανίχνευσε κύτταρα ή ειδικές ολιγοκλωνικές ζώνες στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ). Tα ευρήματα συνηγορούν υπέρ μυοσίτιδας σχετιζόμενης με κακοήθεια. Ο ασθενής τέθηκε σε θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη 24mg την ημέρα με αργό tapering 20 ημέρες. Λόγω υποψίας παρανεοπλασματικής συνδρομής στα πλαίσια υποτροπής της νόσου, διενεργήθηκε FDG PET-CT που ανέδειξε υπερμεταβολική δραστηριότητα στο δεξιό στερνοκλειδομαστοειδή, σε τοιχωματικά οζίδια του υπεζωκότα και στον Ο1 σπόνδυλο (SUVmax:14.1) (Εικόνα 1). Βιοψίες του στερνοκλειδομαστοειδούς και του πνευμονικού οζιδίου επιβεβαίωσαν την υποτροπή του πρωτοπαθούς πλακώδους καρκινώματος (Εικόνα 2). Ο ασθενής τέθηκε σε θεραπεία με carboplatin, 5-Fluorouracil (5FU) και pembrolizumab, όμως κατέληξε τρεις μήνες αργότερα λόγω λοίμωξης αναπνευστικού. ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ Ο Transcriptional intermediary factor 1γ (TIF1γ) είναι μια Ε3 λιγάση-ουβικουιτίνη με πιθανή ογκοκατασταλτική δράση μέσω ρύθμισης downstream γονιδίων (p21, p53, c-myc, snail, Cyclin D1) (1). Υψηλά επίπεδα αντι-TIF1γ σχετίζονται με 9 φορές πιο αυξημένο κίνδυνο για μυοσίτιδα σχετιζόμενη με κακοήθεια στους ενήλικες, ενώ 67% των ασθενών με θετικά αντι-TIF1γ αναπτύσσουν κακοήθεια στη διάρκεια της ζωής τους (2). Η παρουσία των αντισωμάτων στον ορό σε άτομα με ιστορικό κακοήθειας θέτει ισχυρά την υπόνοια μυοσίτιδας ως παρανεοπλασματικής εκδήλωσης.