ΠΑΡΑΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΙΚΑ ΜΥΑΣΘΕΝΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ, ΔΥΟ ΕΝΔΙΑΦΕΡΟΥΣΕΣ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΙΣ

Εισαγωγή: Τα παρανεοπλασματικά σύνδρομα εκδηλώνονται ως ανοσολογική απάντηση σε αντισώματα που εκφράζονται από τον πρωτοπαθή όγκο και προκαλούν απομακρυσμένες εκδηλώσεις σε διάφορους ιστούς..Τα νευρολογικά παρανεοπλασματικά σύνδρομα οφείλονται σε παρουσία ογκονευρωνικών αυτοαντισωμάτων κυρίως έναντι ενδοκυττάριων αντιγόνων, συχνότερα προκαλώντας μυασθένεια.

Σκοπός: Η παρουσίαση δύο ενδιαφέροντων περιστατικών με παρανεοπλασματικά μυασθενικά σύνδρομα.

Παρουσίαση περιστατικών: O πρώτος ασθενής (Α), άνδρας 77 ετών με αδενοκαρκίνωμα ορθού με πνευμονικές δευτεροπαθείς εντοπίσεις, προσήλθε λόγω υποφωνίας και δυσκαταποσίας προοδευτικά επιδεινούμενης από διμήνου. Ο ασθενής ήταν υπό δεύτερης γραμμής θεραπεία με Regorafenib που όμως δεν ελάμβανε λόγω της συμπτωματολογίας του.Το δεύτερο περιστατικό (Β) αφορά άνδρα 66 ετών με θηλώδες νεφροκυτταρικό καρκίνο με δευτεροπαθείς εντοπίσεις σε λεμφαδένες πύλης ήπατος και στο δεξιό επινεφρίδιο, υπό θεραπεία με Νivolumab-Cabozantinib.Προσήλθε με μυική αδυναμία, βλεφαρόπτωση, υποφωνία και δυσκαταποσία από διμήνου.

Αποτελέσματα: Για τον ασθενή Α διενεργήθηκε απεικονιστικός έλεγχος με MRI εγκεφάλου και CT τραχήλου και πραγματοποιήθηκε νευρολογική εκτίμηση όπου έγινε έλεγχος αντισωμάτων κατά των ογκονευρωνικών και μυασθενικών αντισωμάτων. Το αποτέλεσμα για τα αντισώματα κατά του υποδοχέα της ακετυλοχολίνης ήταν αμφίβολο ενώ τα αντισώματα Zic4 ήταν θετικά θέτοντας την διάγνωση της παρανεοπλασματικής μυασθένειας. Έλαβε θεραπεία με γ-σφαιρίνη, πρεδνιζολόνη και πυριδοστιγμίνη με μικρή βελτίωση των συμπτωμάτων του. Ετέθη σε τρίτης γραμμής θεραπεία με Capecitabine/Oxaliplatin χωρίς περαιτέρω ύφεση της συμπτωματολογίας του.

Ο ασθενής Β υπεβλήθη σε MRI εγκεφάλου, ΟΝΠ και έγινε έλεγχος μυασθενικών, αυτοάνοσων και παρανεοπλαματικών αντισωμάτων, με ανάδειξη θετικών αντισωμάτων έναντι τιτίνης, καρδιακού μυός και γραμμωτών σκελετικών μυών, με βάση τα οποία ετέθη η διάγνωση του παρανεοπλασματικού μυασθενικού συνδρόμου. Έλαβε θεραπεία με γ-σφαιρίνη, πρεδνιζολόνη και πυριδοστιγμίνη, χωρίς βελτίωση των συμπτωμάτων του οπότε τέθηκε σε θεραπεία με ριτουξιμάμπη, την οποία συνεχίζει. Ο απεικονιστικός επανέλεγχος δεν ανέδειξε σαφή πρόοδο νόσου και ο ασθενής ετέθη σε στενή παρακολούθηση.

Συμπεράσματα:Σε περιπτώσεις εμμένουσας άτυπης συμπτωματολογίας με απουσία σαφών ευρημάτων από τον απεικονιστικό και κλινικό-εργαστηριακό έλεγχο, θα πρέπει πάντα να σκεφτόμαστε την παρουσία παρανεοπλασματικού συνδρόμου. Είναι αναγκαία η συνεργασία μεταξύ των διαφόρων ειδικοτήτων για την πολύπλευρη αντιμετώπιση κάθε ασθενή.