ΑΠΛΑΣΙΑ ΤΗΣ ΕΡΥΘΡΑΣ ΣΕΙΡΑΣ ΣΕ ΣΥΝΔΥΑΣΜΟ ΜΕ ΑΜΕΓΑΚΑΡΥΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΑ ΣΕ ΑΣΘΕΝΗ ΜΕ ΘΥΜΩΜΑ

Εισαγωγή: Τα θυμώματα αποτελούν σπάνιους όγκους που συνδέονται με αυτοάνοσες εκδηλώσεις.

Σκοπός: Σκοπός της εργασίας είναι να παρουσιάσουμε την ασυνήθιστη περίπτωση ασθενούς με θύμωμα και απλασία της μεγακαυροκυτταρικής σειράς.

Αποτελέσματα: Ασθενής 60 ετών εμφάνισε τον 08/2023 αναιμία και θρομβοπενία. Το 2015 είχε διαγνωστεί με τοπικά εκτεταμένο, σταδίου ΙΙI, μεικτού τύπου Β2 και Β3 θύμωμα. Έλαβε αρχικά σισπλατινή, δοξορουμπικίνη, κυκλοφωσφαμίδη, ακτινοβολία και αργότερα υπεβλήθη σε χειρουργική επέμβαση. Το 2018 εμφάνισε υποτροπή με νέες πνευμονικές εντοπίσεις άμφω και εντοπίσεις υπεζωκότα και έλαβε 1^ης γραμμής χημειοθεραπεία και ακολούθως ανοσοθεραπεία λόγω υψηλής έκφρασης PD-L1. Τον 01/2023 λόγω νέας προόδου νόσου τέθηκε σε αγωγή με καρβοπλατίνα/πακλιταξέλη. Από λοιπό ιστορικό παρουσίαζε υποθυρεοειδισμό, υπερτροφία προστάτη, χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια και ένα επεισόδιο πνευμονικής εμβολής.

Από τον εργαστηριακό έλεγχο εμφάνισε θρομβοπενία και αναιμία (Hb=6,8 g.dl, PLTs=7000/μl). Ο έλεγχος για ΔΕΚ ήταν <1%. Εστάλη έλεγχος για παρβοιό- Β19 που ήταν αρνητικός και ανοσολογικός έλεγχος που απέβη επίσης αρνητικός [RF (-), ANA (-)]. Ο έλεγχος για αιμολυτική αναιμία ήταν αρνητικός [LDH=150, u/L Tbil=0,1μmol/L, απτοσφαιρίνη=100 mg/dL, άμεση coombs (-)] και οι δείκτες αναιμίας ήταν φυσιολογικοί (B12=260 pg/mL, Fe=60 mcg/dL, FERR=180 ng/ml). Ο ασθενής υπεβλήθη σε αξονικές θώρακος, άνω κάτω κοιλίας και εγκεφάλου που έδειξαν σταθεροποίηση της νόσου χωρίς διαφοροποιήσεις και ο έλεγχος για παροξυσμική νυκτερινή αιμοσφαιρινουρία με κυτταρομετρία ροής απέβη αρνητικός . Η οστεομυελική βιοψία ανέδειξε έντονη υποπλασία της ερυθράς σειράς και απουσία μεγακαρυοκυτταρικής σειράς. Έλαβε αρχικά αγωγή με δεξαμεθαζόνη και IVIG χωρίς βελτίωση ενώ κατόπιν της διάγνωσης έλαβε αγωγή με κυκλοσπορίνη και ελτρομβοπάγη με άμεση απόκριση. Πλέον βρίσκεται σε τακτική παρακολούθηση και tapering της αγωγής.

Συμπεράσματα: Η απλασία της ερυθράς σειράς εμφανίζεται σε 5-7 % των θυμωμάτων και χαρακτηρίζεται από αναιμία με ΔΕΚ <1% και <0,5% ώριμων ερυθροβλαστών στον μυελό. Η αμεγακαρυοκυτταρική θρομβοπενία χαρακτηρίζεται από μειωμένα ή απόντα μεγακαρυοκύτταρα χωρίς πρόσθετες ανωμαλίες από τις υπόλοιπες σειρές και δεν έχει ποτέ αναφερθεί μεμονωμένα σε συνδυασμό με θύμωμα. Ο συνδυασμός των δύο στο πλαίσιο θυμώματος έχει αναφερθεί ελάχιστες φορές στην βιβλιογραφία. Η άμεση κλινική βελτίωση του ασθενούς, δείχνει ενθαρρυντικά αποτελέσματα για την χρήση ελτρομβοπάγης σε συνδυασμό με την κυκλοσπορίνη.