ΧΡΩΜΟΦΟΒΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΕΚ ΝΕΦΡΙΚΩΝ ΚΥΤΤΑΡΩΝ ΜΕ ΣΑΡΚΩΜΑΤΩΔΗ ΔΙΑΦΟΡΟΠΟΙΗΣΗ

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Το χρωμόφοβο καρκίνωμα είναι το τρίτο σε συχνότητα νεφροκυτταρικό καρκίνωμα του νεφρού, αντιστοιχώντας στο 7% των επιθηλιακών όγκων του νεφρού σε ενήλικα άτομα. Πρόκειται για συμπαγές κακόηθες νεόπλασμα, χωρίς σαφή φυλετική προδιάθεση, με ιδιαίτερα κυτταρομορφολογικά χαρακτηριστικά από τα οποία εξατρτάται και η διαγνωστική του προσέγγιση παθολογοανατομικά. Η παρουσία σαρκωματώδους στοιχείου στο συγκεκριμένο τύπο νεφροκυτταρικού καρκινώματος είναι σπάνια και αφορά περίπου το 8% αυτών των όγκων, ενώ σχετίζεται με χειρότερη πρόγνωση.

ΣΚΟΠΟΣ

Σκοπός της εργασίας είναι η αναφορά ενός σπάνιου περιστατικού χρωμόφοβου νεφροκυτταρικού καρκινώνατος του νεφρού με σαρκωματώδη μετατροπή και ετερόλογα στοιχεία διαφοροποίησης.

ΜΕΘΟΔΟΙ

Πρόκειται για θήλυ άτομο 37 ετών, με ελεύθερο ιστορικό, στο οποίο εντοπίστηκε απεικονιστικά (CT, νεφρόγραμμα) μόρφωμα στον αριστερό νεφρό, στα πλαίσια ελέγχου για αναφερόμενο αίσθημα βάρους στην οσφύ και μακροσκοπική αιματουρία, ενώ ανευρέθηκαν εν συνεχεία πολλαπλές μεταστατικές εστίες σε πνεύμονες και υπεζωκότα, καθώς και διογκωμένοι παραορτικοί και μεσεντέριοι λεμφαδένες.

Παραλάβαμε παρασκεύασμα ολικής νεφρεκτομής με όγκο διαστάσεων 21 x 15 x 10 εκ., ο οποίος διηθούσε μακροσκοπικά το σύστοιχο επινεφρίδιο, το περινεφρικό λίπος και τη νεφρική φλέβα. Ο όγκος ήταν συμπαγής, λευκοκίτρινης χροιάς, με κεντρική τήξη και κατά θέσεις λευκωπός, υπόσκληρος και ενίοτε μυξωματώδους σύστασης.

ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ

Κατά την ιστολογική εξέταση των τομών του όγκου παρατηρήθηκε εικόνα χρωμόφοβου νεφροκυτταρικού καρκινώματος, το οποίο στη μεγαλύτερή του έκταση εμφάνιζε σαρκωματώδη μετατροπή με εκτεταμένες νεκρώσεις και παρουσία στοιχείων ετερόλογης διαφοροποίησης προς ραβδομυοβλάστες, οστίτη ιστό και στοιχεία χόνδρου, βαθμού διαφοροποίησης 4 κατά Fuhrman. Αναγνωρίστηκε νεοπλασματική διήθηση 4 παραορτικών λεμφαδένων, του επινεφριδίου, του περινεφρικού λίπους, της νεφρικής φλέβας, νευρικών στελεχών και νεοπλασματικά έμβολα σε πολλαπλά φλεβικά και λεμφαγγειακά στελέχη. Η σταδιοποίηση του όγκου είναι pT4N1.

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ

Από τη βαθμοποίηση και τη σταδιοποίηση του όγκου φαίνεται ότι πρόκειται για σπάνιο τύπο νεοπλάσματος με πολύ πτωχή πρόγνωση, η οποία συνάδει απόλυτα με τα ιδιαίτερα σαρκωματώδη ιστολογικά του χαρακτηριστικά.