ΗΠΑΤΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ ΑΠΟ ΕΚΤΟΠΟ ΦΛΟΙΟΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΚΟ ΙΣΤΟ (HEPATIC ADRENAL REST TUMOR - HART) ΜΙΜΟΥΜΕΝΟΣ ΗΠΑΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟ ΑΔΕΝΩΜΑ: ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΜΙΑΣ ΕΞΑΙΡΕΤΙΚΑ ΣΠΑΝΙΑΣ ΚΛΙΝΙΚΟΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΙΚΗΣ ΟΝΤΟΤΗΤΑΣ

Εισαγωγή: Η παρουσία έκτοπου επινεφριδικού ιστού αποτελεί συχνό εύρημα σε νεκροτομικά παρασκευάσματα ιδίως σε θέσεις όπως οι νεφροί, ο οπισθοπεριτοναϊκός χώρος και οι όρχεις. Η ανάπτυξη ηπατικού όγκου από έκτοπο φλοιοεπινεφριδικό ιστό έχει, ωστόσο, περιγραφεί σπανιότατα, με μόνο 12 αναφερόμενες περιπτώσεις στην παγκόσμια βιβλιογραφία.

Σκοπός: Σκοπός της παρούσας εργασίας είναι η παρουσίαση ενός εξαιρετικά σπάνιου περιστατικού ηπατικού όγκου από έκτοπο φλοιεπινεφριδικό ιστό σε ασυνήθιστη ενδοηπατική θέση με ψευδή κλινικά και απεικονιστικά χαρακτηριστικά ηπατοκυτταρικού αδενώματος.

Μέθοδοι: Γυναίκα, 41 ετών, με ιστορικό λήψης αντισυλληπτικών δισκίων, προσήλθε στα τακτικά εξωτερικά ιατρεία λόγω τυχαίας ανεύρεσης όγκου ήπατος σε απεικονιστικό έλεγχο. Πραγματοποιήθηκε αξονική τομογραφία η οποία ανέδειξε όγκο μέγιστης διαμέτρου περί τα 5 εκ. με εντόπιση στο τμήμα I του ήπατος και πιθανότερη διάγνωση το ηπατοκυτταρικό αδένωμα. Διενεργήθηκε ογκεκτομή και το παρασκεύασμα παρελήφθη από το εργαστήριό μας για ιστολογική εξέταση.

Αποτελέσματα: Παραλάβαμε τμήμα ήπατος βάρους 46 γρ. και διαστάσεων 6x6x2 εκ. Κατά τις διατομές παρατηρήθηκε υποκαψικός, περίγραπτος όγκος μέγιστης διαμέτρου 5,5 εκ. Η μικροσκοπική εξέταση έδειξε όγκο αποτελούμενο από ομοιόμορφα κύτταρα με αραιοχρωματικό διαυγές κυτταρόπλασμα και μικρό ωοειδή πυρήνα με εμφανές πυρήνιο. Ο ανοσοϊστοχημικός έλεγχος απέβη θετικός για Melan A, NSE και SF-1 και αρνητικός για HepPar1, arginase 1 και glypican 3. Με βάση τα παραπάνω ευρήματα τέθηκε η διάγνωση του ηπατικού όγκου από έκτοπο φλοιοεπινεφριδικό ιστό.

Συμπεράσματα: Οι ενδοηπατικοί όγκοι από έκτοπο επινεφριδικό ιστό συναντώνται εξαιρετικά σπάνια ιδίως σε νέους ενήλικες. Ως επί το πλείστον αποτελούν καλοήθεις μη λειτουργικές βλάβες με μόνο 2 δημοσιευμένες περιπτώσεις όγκων κακοήθους δυναμικού με ταυτόχρονη ανάπτυξη ενδοκρινικού συνδρόμου. Σύμφωνα με τη βιβλιογραφία εμφανίζονται αποκλειστικά στο δεξιό λοβό του ήπατος και συγκεκριμένα στο τμήμα VII. Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα, το μεταστατικό νεφροκυτταρικό καρκίνωμα, το αγγειομυολίπωμα και το ηπατοκυτταρικό αδένωμα. Στο παρόν περιστατικό παρουσιάζεται μία ασυνήθιστη ενδοηπατική εντόπιση και εξετάζονται οι προκλήσεις στη διαφορική διάγνωση όγκων του ήπατος.