ΕΠΙΘΗΛΙΟΕΙΔΕΣ ΑΙΜΑΓΓΕΙΟΕΝΔΟΘΗΛΙΩΜΑ ΗΠΑΤΟΣ, ΕΝΑΣ ΣΠΑΝΙΟΣ ΟΓΚΟΣ

Εισαγωγή: Το πρωτοπαθές επιθηλιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα ήπατος (Primary hepatic epithelioid hemangioendothelioma HEHE) είναι ένας σπάνιος όγκος με συχνότητα εμφάνισης <1/1.000.000 και ενδιάμεση βιολογική συμπεριφορά που μπορεί να ποικίλει μεταξύ καλοήθους, βραδείας πορείας που ομοιάζει με αιμαγγείωμα ήπατος και εξαιρετικά κακοήθους, του τύπου του αγγειοσαρκώματος. Όταν η πρωτοπαθής εστία αφορά το ήπαρ συνήθως είναι πολυεστιακό, με βλάβες που εντοπίζονται και στους δύο λοβούς.

Σκοπός: Η παρουσίαση ενός ενδιαφέροντος, σπάνιου περιστατικού.

Μέθοδος/Παρουσίαση Περιστατικού: Πρόκειται για άνδρα 27 ετών με ελεύθερο οικογενειακό και ατομικό ιστορικό, ο οποίος εμφάνιζε από έτους άτυπα κοιλιακά άλγη χωρίς σαφή εντόπιση. Στο πλαίσιο της διερεύνησης υπεβλήθη σε αξονική τομογραφία θώρακος και άνω κάτω κοιλίας όπου ανευρέθησαν πολλαπλές ηπατικές εστίες καθώς και πνευμονικές δευτεροπαθείς εντοπίσεις. Ακολούθησε FNB ήπατος με ιστολογικά και ανοσοφαινοτυπικά χαρακτηριστικά συμβατά με κακόηθες επιθηλιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα ήπατος (CD31+, CD34+, ERG+, CK8/18 +). Προσήλθε στην κλινική μας για περαιτέρω αντιμετώπιση, καθώς λόγω πολυεστιακότητας δεν κρίθηκε εξαιρέσιμη η νόσος του.

Αποτελέσματα: Ο ασθενής ξεκίνησε χημειοθεραπεία με Paclitaxel 80mg/m2 τις ημέρες 1,8,15 σε κύκλους των 28 ημερών με πλάνο να επανακτιμηθεί μετά από 3 κύκλους. Λόγω σταθερότητας της νόσου αποφασίστηκε να συνεχίσει μέχρι την συμπλήρωση 9 κύκλων και ακολούθως να επανακτιμηθεί για πιθανό χειρουργείο, μεταμόσχευση ήπατος ή follow- up. H νόσος παρέμεινε σταθερή καθ’όλη τη διάρκεια της θεραπείας και τελικά ο ασθενής ολοκλήρωσε με άριστη ανοχή 9 κύκλους θεραπείας. Τέθηκε στη συνέχεια σε follow-up ανά 6μηνο όπου ένα έτος μετά παραμένει σταθερός με πνευμονική και ηπατική νόσο.

Συμπεράσματα: Το επιθηλιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα ήπατος είναι ένας σπάνιος όγκος με μη ειδική κλινική και βιολογική συμπεριφορά. Θεραπεία εκλογής θεωρείται η χειρουργική εξαίρεση με τμηματική ηπατεκτομή ή μεταμόσχευση ήπατος. Στην περίπτωση μεταστάσεων δεν υπάρχουν σαφή δεδομένα για τη χημειοθεραπεία. Η πρόγνωση και επιβίωση των ασθενών ποικίλει ακόμα και στην μεταστατική νόσο.