Η ΘΕΣΗ ΤΗΣ ΑΝΟΣΟΘΕΡΑΠΕΙΑΣ ΣΤΟ ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΦΛΟΙΩΔΟΥΣ ΜΟΙΡΑΣ ΤΩΝ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΩΝ, ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΕΝΟΣ ΣΠΑΝΙΟΥ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ

Εισαγωγή: Ο φλοιοεπινεφριδιακός καρκίνος αποτελεί μια σπάνια οντότητα που αφορά σε <2 περιπτώσεις/1.000.000 ανά έτος. Η πρόγνωση είναι φτωχή με ποσοστό 5-ετούς επιβίωσης για την μεταστατική νόσο περίπου 30%. Η χειρουργική εξαίρεση αποτελεί τη βέλτιστη θεραπεία που όμως σπάνια είναι εφικτή καθώς συνήθως η νόσος είναι εξαρχής μεταστατική.

Σκοπός: H παρουσίαση ενός σπάνιου περιστατικού με φλοιοεπινεφριδιακό καρκίνο de novo μεταστατικό.

Παρουσίαση περιστατικού: Πρόκειται για άνδρα 45 ετών ο οποίος λόγω δύσπνοιας στην προσπάθεια, οιδημάτων κάτω άκρων και προσώπου καθώς και άλγους στη δεξιά νεφρική χώρα παραπέμφθηκε από ιδιώτη καρδιολόγο για διερεύνηση. Πραγματοποιήθηκε ακτινογραφία θώρακος που ανέδειξε πολλαπλές οζόμορφες αλλοιώσεις ενώ από την αξονική θώρακος/άνω/κάτω κοιλίας ανευρέθησαν πολλαπλές δευτεροπαθείς εντοπίσεις σε πνεύμονες, ήπαρ,οστά υποδόρια οζίδια και εξεργασία δεξιού επινεφριδίου διαστάσεων 12*8.8*9.5εκ. Ακολούθησε βιοψία από προσβάσιμη υποδόρια βλάβη και ανοσοιστοχημικός έλεγχος (Μelan A, συναπτοφυσίνη, A-Inhibin, Carletinin) που ήταν συμβατά με μεταστατικές εστίες από φλοιοεπινεφριδιακό καρκίνωμα με απουσία μικροδορυφορικής αστάθειας. Ο ασθενής προσήλθε στην κλινική μας για έναρξη συστηματικής θεραπείας.

Αποτελέσματα: Έγινε έναρξη ετοποσίδης/δοξορουβικίνης/σισπλατίνης και ο ασθενής ολοκλήρωσε με καλή ανοχή επτά κύκλους όμως εμφάνισε πρόοδο νόσου στην πρωτοπαθή εστία. Ακολούθως έλαβε δεύτερης γραμμής θεραπεία με γεμσιταμπίνη/καπεσιταμπίνη για τρεις κύκλους καθώς εμφάνισε αύξηση τόσο των μεταστατικών εστιών όσο και της πρωτοπαθούς βλάβης. Αποφασίστηκε να λάβει στην τρίτη γραμμή δοσεταξέλη και σισπλατίνη όπου έλαβε για τρείς κύκλους με νέα πρόοδο νόσου. Ταυτόχρονα από την έναρξη των θεραπειών ο ασθενής ελάμβανε μιτοτάνη και denosumab κάθε 28 ημέρες για τις οστικές μεταστάσεις. Κατόπιν αποφασίστηκε, σε συνεργασία με την ενδοκρινολόγο του, έναρξη pembrolizumab 200mg κάθε 21 ημέρες με κλινική, ορμονική και απεικονιστική βελτίωση η οποία παραμένει 30 μήνες μετά.

Συμπεράσματα: O φλοιοεπινεφριδιακός καρκίνος αποτελεί μια σπάνια οντότητα με επιθετική συμπεριφορά . Η συστηματική θεραπεία έχει φτωχά αποτελέσματα, ενώ η ανοσοθεραπεία αποτελεί μια επιλογή στη μεταστατική νόσο ανεξάρτητα από τη μικροδορυφορική αστάθεια ή την έκφραση PDL-1 .