ΣΠΑΝΙΟ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟ ΜΥΞΟΘΗΛΩΔΟΥΣ ΕΠΕΝΔΥΜΩΜΑΤΟΣ ΙΕΡΟΚΟΚΚΥΓΙΚΗΣ ΜΟΙΡΑΣ ΜΕ ΣΠΛΑΓΧΝΙΚΕΣ ΜΕΤΑΣΤΑΣΕΙΣ ΣΕ ΕΝΗΛΙΚΑ

Εισαγωγή: Τα επενδυμώματα είναι νεοπλάσματα προερχόμενα από τα επενδυματικά κύτταρα των εγκεφαλικών κοιλιών ή του κεντρικού σωλήνα του νωτιαίου μυελού είτε από συμπλέγματα επενδυματικών κυττάρων στο τελικό νημάτιο του μυελικού κώνου. Η μέση ηλικία διάγνωσης είναι τα 35-39 έτη, ενώ συχνότερα εμφανίζονται στους άντρες, Τα περισσότερα μυελικά επενδυμώματα είναι ιστολογικά μυξοθηλώδη, εντοπίζονται συνήθως στην οσφυοιερά μοίρα του μυελού και περιγράφεται δυνατότητα διασποράς μέσω του εγκεφαλονωτιαίου υγρού ενδομυελικά.

H βασική θεραπευτική επιλογή είναι η ολική εκτομή του πρωτοπαθούς όγκου. Σε περιπτώσεις υφολικής εκτομής, διήθησης εκτός της κάψας κατά συνέχεια ιστού , ή ενδομυελικών μεταστάσεων προτείνεται επικουρική craniospinal RT. Η ολική επιβίωση στα 15 έτη είναι 75%, ωστόσο έως και 30% των ασθενών παρουσιάζουν υποτροπή στα 2 πρώτα έτη από τη διάγνωση

Σπλαγχνικές εξωμυελικές μεταστάσεις μυξοθηλώδους επενδυμώματος είναι εξαιρετικά σπάνιες , με πολύ λίγα αναφερόμενα περιστατικά στην βιβλιογραφία.

Παρουσίαση Περιστατικού: Παρουσιάζoυμε την περίπτωση μιας 63χρονης γυναίκας με μυξοθηλώδες επενδύμωμα ιεροκοκκυγικής μοίρας με πνευμονικές μεταστάσεις.

Από το ογκολογικό της ιστορικό είχε υποβληθεί προ 8ετίας σε εκτομή εξεργασίας στην περιοχή του κόκκυγα συμβατής ιστολογικά με μυξοθηλώδες επενδύμωμα (GFAP(+++) ,Vim(+++), S-100 + εστιακά.) 3 χρόνια αργότερα, λόγω τοπικής υποτροπής , υποβλήθηκε σε νέα χειρουργική εκτομή και μετεγχειρητικά ολοκλήρωσε 20 συνεδρίες ακτινοθεραπείας. Ακολούθως , υποβλήθηκε και σε χειρουργείο εμφύτευσης νευροδιεγερτών νωτιαίου μυελού στα πλαίσια επιδεινούμενης διαταραχής κινητικότητας και μετακτινικής οσφυοισχιαλγίας.

Στην παρούσα νόσο, προσήλθε στο ΤΕΠ με θωρακαλγία και δύσπνοια. Κατά τις διαγνωστικές απεικονιστικές φάνηκαν πολλαπλές οζιδιακές αλλοιώσεις στον μεσοθωρακικό, πλευρικό και διαφραγματικό υπεζωκότα καθώς και στο πνευμονικό παρέγχυμα άμφω, η βιοψία των οποίων ανέδειξε διήθηση από το γνωστό μυξωθηλώδες επενδύμωμα, grade 1, , ki-67 2-3%. με ίδιους ανοσοιστοχημικούς χαρακτήρες Οι αξονικές σταδιοποίησης στη σπονδυλική στήλη και η κυτταρολογική ΕΝΥ ήταν αρνητικές.

Καθώς επρόκειτο για μη εξαιρεσιμη υποτροπή της νόσου με προηγηθείσα ακτινοβόληση, αποφασίστηκε να ξεκινήσει συστηματική χημειοθεραπεία με Τεμοζολομίδη 150mg/m2 d1-d5 κάθε 28 ημέρες. Μετά την ολοκλήρωση 3 κύκλων θεραπείας παρουσιάζεται αξιοσημείωτη υποχώρηση των ευρημάτων στον θώρακα, χωρίς νέες εστίες νόσου (PR). Ανεπιθύμητες ενέργειες κατά CTCAE ήταν grade 2 εμετοί και διάρροιες.

Συζήτηση: Το παρόν περιστατικό παρουσιάζει το σημαντικό όφελος από την χημειοθεραπεία σε μια σπάνια περίπτωση μυξοθηλώδους επενδυμώματος με σπλαγχνικές μεταστάσεις.