ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ ΜΕ ΜΗ ΓΕΡΜΙΝΩΜΑΤΩΔΗ ΟΓΚΟ ΕΚ ΓΕΝΝΗΤΙΚΩΝ ΚΥΤΤΑΡΩΝ ΕΓΚΕΦΑΛΟΥ ΣΕ ΝΕΑΡΟ ΕΝΗΛΙΚΑ

Εισαγωγή: Οι ενδοκρανιακοί όγκοι από γεννητικά κύτταρα (iGCT) είναι σπάνιοι όγκοι του κεντρικού νευρικού συστήματος, αντιπροσωπεύουν το 1-3% των όγκων του ΚΝΣ στην Ευρώπη με την μεγαλύτερη επίπτωση να αφορά άρρενες εφήβους και νέους ενήλικες. Εντοπίζονται συνηθέστερα στη μέση γραμμή, είτε στην περιοχή του κωναρίου (40-60%), είτε στην υπερεφιππιακή περιοχή (30-40%). Οι μη γερμινωματώδεις όγκοι εκ γεννητικών κυττάρων ( ΝGGCT) είναι σπανιότεροι από τα γερμινώματα, έχουν χειρότερη πρόγνωση και απαιτούν πολυπαραγοντική αντιμετώπιση.

Παρουσίαση Περιστατικού: Ασθενής 23 ετών παρουσιάσθηκε τον 7/2018 με συμπτώματα άποιου διαβήτη (πολυουρία-πολυδιψία), διπλωπία και γυναικομαστία-μαστωδυνία. Στην MRI εγκεφάλου διαπιστώθηκε αλλοίωση στην περιοχή του τουρκικού εφιππίου και στο κωνάριο και διενεργήθηκε χειρουργική εξαίρεση με την βιοψία να αναδεικνύει διήθηση από όγκο εκ γεννητικών κυττάρων κυρίως γερμινώματος με συνιστώσα εμβρυικού καρκινώματος, χοριοκαρκινώματος και τερατώματος. Μετεγχειρητικά η β HCG ήταν αυξημένη στον ορό και στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό , ενώ δεν ανιχνεύθηκαν έτερες βλάβες στον νευράξονα και στο υπόλοιπο σώμα. Ως εκ τούτου αποφασίσθηκε η χορήγηση χημειοθεραπείας με 4 κύκλους BEP και ακολούθως ο ασθενής υπεβλήθη σε ακτινοβόληση του κοιλιακού συστήματος με boost στην περιοχή του όγκου (WV-RT/TB), με την νόσο να παρουσιάζει σχεδόν πλήρη ύφεση με PFS 26 μήνες. Τον 01/2021 ο ασθενής παρουσίασε συμπτωματολογία αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης και στον απεικονιστικό έλεγχο διαπιστώθηκε υποτροπή της νόσου στην δεξιά παρεγκεφαλίδα και στις σκληρές μήνιγγες της ΑΜΣΣ. Η βιοψία ανέδειξε όγκο εκ γεννητικών κυττάρων ( 60% γερμίνωμα,30% λεκιθικού ασκού και 10% άωρο τεράτωμα). Ο ασθενής υπεβλήθη σε κοιλιοστομία για αντιμετώπιση του υδροκέφαλου και σε Craniospinal Irradiation ως τον 7/2021, με σχεδόν πλήρη ανταπόκριση της νόσου. Έκτοτε ο ασθενής βρίσκεται σε παρακολούθηση με σημαντική βελτίωση της λειτουργικότητάς του και λαμβάνει θεραπεία υποκατάστασης λόγω υποφυσιακής ανεπάρκειας

Συμπεράσματα: Η βέλτιστη θεραπευτική στρατηγική με στόχο την μείωση των μακροπρόθεσμων παρενεργειών με παράλληλη διατήρηση των υψηλών ποσοστών πενταετούς επιβίωσης (75%) αποτελεί ανοιχτό πεδίο συζήτησης για αυτή την ιδιαίτερη ηλικιακή ομάδα ασθενών με NGGCT εγκεφάλου.