Μια σπάνια και άτυπη συμπεριφορά βασικοκυτταροειδούς ακανθοκυτταρικού καρκινώματος εδάφους στόματος

Εισαγωγή: Το βασικοκυτταροειδές ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα (BSCC) ορίζεται ως μια σπάνια, επιθετική, υψηλόβαθμη παραλλαγή, του ακανθοκυτταρικού καρκινώματος (SCC), που αποτελείται τόσο από βασικοκυτταρικά όσο και από πλακώδη συστατικά. Η συχνότητά του είναι 1-2% όλων των SCC.[1,2,5] Το BSCC αναγνωρίστηκε ως ξεχωριστή κλινικοπαθολογική οντότητα στην ταξινόμηση του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας (WHO), το 2005.[2] Αρχικά θεωρήθηκε υπεύθυνο για υψηλότερα ποσοστά συνολικής θνησιμότητας και για αυξημένη τάση προς απομακρυσμένες μεταστάσεις, συγκρινόμενο με ομοίου σταδίου συμβατικό SCC. Παρά την θεωρούμενη χειρότερη πρόγνωση για το BSCC,[2,5] πρόσφατες μελέτες έδειξαν παρόμοια συμπεριφορά με το συμβατικό SCC.[1,3,4] Ο όγκος εμφανίζεται συχνότερα στην ανώτερη αεροπεπτική οδό. Λιγότερο κοινές θέσεις προέλευσης περιλαμβάνουν το στόμα, το ρινοφάρυγγα και την τραχεία.(1-3) Απομακρυσμένες μεταστάσεις εμφανίζονται επίσης σε BSCC, που κυμαίνονται από 10% έως 50%. Πιο κοινές θέσεις μεταστάσεων είναι οι πνεύμονες, το ήπαρ και τα οστά.[2,3,5] Εδώ παρουσιάζεται μια πολύ ασυνήθιστη περίπτωση μεταστάσεων στον τράχηλο της μήτρας και στον κόλπο, προερχόμενα από πρωτοπαθές-βασικοκυτταροειδές-ακανθοκυτταρικό-νεόπλασμα της στοματικής κοιλότητας.

Αναφορά Κλινικού Περιστατικού: Παρουσιάζουμε περίπτωση γυναίκας 64 ετών, η οποία εμφανίστηκε στο νοσοκομείο μας, προ έτους, με ιστορικό κολπικής-αιμορραγίας και κακοήθους-κολπικού εκκρίματος από μηνών. Η φυσική εξέταση αποκάλυψε διήθηση από κακοήθεια του τραχήλου-κόλπου, οπότε αρχικά θεωρήθηκε ως πρωτοπαθής γυναικολογικός καρκίνος. Επιπρόσθετα, ο πλήρης απεικονιστικός έλεγχος, αποκάλυψε πολλαπλές ηπατικές και πνευμονικές μεταστάσεις, διήθηση λεμφαδένων του μεσοθωρακίου και διήθηση της ουρήθρας.[Εικ.2,3] Το ιστορικό της ασθενούς άρχεται από πενταετίας, με έναν καρκίνο της στοματικής κοιλότητας. Ο πλήρης κλινικός και απεικονιστικός έλεγχος τότε ανέδειξε τοπικοπεριοχική νόσο.[Εικ.1] Στη συνέχεια είχε υποβληθεί σε ριζική αφαίρεση του όγκου του εδάφους του στόματος. Η αρχική ιστολογική εξέταση και σταδιοποίηση του όγκου, αποκάλυψε ένα βασικοκυτταροειδές-ακανθοκυτταρικό-καρκίνωμα του εδάφους του στόματος,[Ιστ.1,3],(Σταδίου: T2N0M0). Κατόπιν η θεραπεία ολοκληρώθηκε με επικουρική εξωτερική ακτινοβολία και η νόσος τέθηκε σε πλήρη ύφεση. Η ανοσοϊστοχημεία, που ελήφθη από τον κόλπο και τον τράχηλο κατά την τελευταία εισαγωγή της ασθενούς στην Γυναικολογική Κλινική, ανέδειξε ένα βασικοκυτταροειδές-πλακώδες-καρκίνωμα, με προέλευση τον παλαιότερο πρωτοπαθή καρκίνο του στόματος.[Ιστ.2,4] Η ιστολογία που ελήφθη από το ήπαρ ανέδειξε πανομοιότυπα αποτελέσματα.[Ιστ.5] Επίσης ήταν αρνητική για HPV. Η γενική κατάσταση της ασθενούς ήταν σοβαρή κατά την αρχική εισαγωγή της στο νοσοκομείο, (ECOG PS: 3). Ωστόσο, μετά από κατάλληλη υποστηρικτική φροντίδα, έλαβε έξι κύκλους χημειοθεραπείας που αποτελούνταν από Carboplatin 4AUC την Ημέρα:1 και Paclitaxel 40mg/m2 τις Ημέρες:1,8,15 (q:28 Ημέρες). Κατά την παρακολούθηση, η ασθενής είχε αναρρώσει πλήρως κλινικά (ECOG PS: 0).Η απεικονιστική εξέταση έδειξε σημαντική ανταπόκριση της νόσου συνολικά και μείωση των ηπατικών και πνευμονικών βλαβών κατά~80%.[Εικ.4,5] Όμως παρά την προσωρινή αυτή επίτευξη μερικής ανταπόκρισης, υποτροπίασε τρεις μήνες μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας και κατέληξε, ένα χρόνο μετά τη διάγνωση της υποτροπής της νόσου.

Συζήτηση/Συμπεράσματα: Κατά πόσο το βασικοκυτταροειδές ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα,(BSCC) είναι μια πιο επιθετική μορφή νεοπλάσματος από το τυπικό-SCC αποτελεί ακόμα θέμα συζήτησης. Αν και ένας αριθμός μελετών επιχειρηματολογεί υπέρ χειρότερης πρόγνωσης για το BSCC,[2,5] πολλές άλλες έδειξαν παρόμοια ή/και καλύτερη πρόγνωση, ειδικά όταν το νεόπλασμα εντοπίζεται στον στοματοφάρυγγα και το έδαφος του στόματος, σε σύγκριση με το τυπικό-SCC.[3,4] Με αυτό το χειρόγραφο προσπαθούμε να γνωστοποιήσουμε μια εξαιρετικά σπάνια μετάσταση στον κόλπο και στον τράχηλο της μήτρας και να βοηθήσουμε στην αποσαφήνιση της κλινικής συμπεριφοράς και της πρόγνωσης του BSCC, της στοματικής-κοιλότητας. Το BSCC συνήθως κυριαρχεί σε άνδρες και σε μεγαλύτερης ηλικίας άτομα. Επίσης η κατανάλωση αλκοόλ-καπνού και η θετικότητα του HPV, αποτεκούν προδιαθεσικούς παράγοντες[1,3,5] Η ασθενής μας είχε όλους τους ευνοικούς παράγοντες για να αποφύγει την εμφάνιση της νόσου και την υποτροπή της, με απομακρυσμένες μεταστάσεις: Ουδεμία χρήση καπνού ή αλκοόλ, αρνητικό HPV-status, καρκίνος κεφαλής-τραχήλου, πρώιμο στάδιο της νόσου, εξαιρετικός τοπικός έλεγχος της αρχικής νόσου, αρνητικούς λεμφαδένες, γυναικείο-φύλο, ηλικία πενήνταοκτώ ετών, στην έναρξη της νόσου. Ωστόσο, τέσσερα χρόνια μετά την επίτευξη πλήρους ελέγχου της αρχικής νόσου, εμφάνισε μια σπάνια μετάσταση. Έτσι, παρά την καλή και μακροχρόνια πορεία της νόσου, η ασθενής υποτροπίασε, και απεβίωσε, πέντε-χρόνια μετά την αρχική διάγνωση, λόγω απομακρυσμένων και άτυπων μεταστάσεων. Αυτό μας κάνει να επιχειρηματολογούμε υπέρ της υψηλότερης κλινικής-επιθετικότητας και χειρότερης πρόγνωσης του BSCC σε σύγκριση με το συμβατικό-SCC. Απαιτούνται περισσότερες συγκριτικές μελέτες μεταξύ BSCC και τυπικού-SCC ειδικά για τη στοματική κοιλότητα, για να προσδιοριστεί η κλινική συμπεριφορά και η πρόγνωσή τους. Οι Θεράποντες ιατροί θα πρέπει πάντα να έχουν επίγνωση των ειδιαιτεροτήτων της ιστολογίας και της πορείας του BSCC.

Βιβλιογραφία

1.Linton OR1, Moore MG2, Brigance JS2, Gordon CA1, Summerlin DJ3, McDonald MW4. Prognostic significance of basaloid squamous cell carcinoma in head and neck cancer. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2013 Dec;139(12):1306-11. doi: 10.1001/jamaoto.2013.5308.

2.Heera R1, Ayswarya T1, Padmakumar SK1, Ismayil P1. Basaloid squamous cell carcinoma of oral cavity: Report of two cases. J Oral Maxillofac Pathol. 2016 Sep-Dec;20(3):545.

3.Fritsch VA1, Gerry DR, Lentsch EJ. Basaloid squamous cell carcinoma of the oral cavity: an analysis of 92 cases. Laryngoscope. 2014 Jul;124(7):1573-8. doi: 10.1002/lary.24384. Epub 2014 Apr 29.

4.Fritsch VA1, Lentsch EJ. Basaloid squamous cell carcinoma of the head and neck: location means everything. J Surg Oncol. 2014 May;109(6):616-22. doi: 10.1002/jso.23536. Epub 2014 Jan 24.

5.Peddapelli K1, Rao GV1, Sravya T1, Ravipati S1. Basaloid squamous cell carcinoma: Report of two rare cases and review of literature. J Oral Maxillofac Pathol. 2018 May-Aug;22(2):285. doi: 10.4103/jomfp.JOMFP_98_16.