ΕΝΔΟΠΟΡΙΚΟ ΘΗΛΩΔΕΣ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑ ΤΩΝ ΧΟΛΗΦΟΡΩΝ ΠΟΡΩΝ (INTRADUCTAL PAPILLARY NEOPLASM OF THE BILE DUCTS-IPNB): ΣΠΑΝΙΟ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟ

ΕΙΣΑΓΩΓΗ: Tο ενδοπορικό θηλώδες νεόπλασμα του ήπατος και των χοληφόρων πόρων αποτελεί ένα σπάνιο νεόπλασμα, αντιπροσωπεύοντας το 10-15% των όγκων των χοληφόρων. Χαρακτηρίζεται ως μια μακροσκοπικά ορατή, προκαρκινωματώδης αλλοίωση με θηλώδες ή λαχνωτό πρότυπο ανάπτυξης δυσπλαστικού επιθηλίου εντός ενδοηπατικών ή εξωηπατικών πόρων και παραγωγή βλέννης. Η μέση ηλικία εμφάνισης είναι τα 50-70 έτη. Ιστολογικά χαρακτηρίζεται από θηλώδεις δομές, με λεπτούς αγγειοσυνδετικούς άξονες που επαλείφονται από εντερικού, χολοπαγκρεατικού, γαστρικού ή ογκοκυτταρικού τύπου επιθήλιο. Σύμφωνα με την ταξινόμηση της WHO, διακρίνεται σε ενδοπορικό θηλώδες νεόπλασμα με χαμηλού ή υψηλού βαθμού δυσπλασία ή με συνοδό διηθητικό στοιχείο. ΜΕΘΟΔΟΙ: Θήλυ ασθενής, 81 ετών, προσήλθε με άλγος δεξιού υποχονδρίου. Εργαστηριακά διαπιστώθηκε αύξηση του CA 19-9. Υπερηχογραφικά, αποκαλύφθηκε εστιακή βλάβη, ωοειδούς σχήματος, σχετικά υπερηχογενούς με υπόηχη άλω, του δεξιού λοβού του ήπατος, η οποία και παρακεντήθηκε. ΣΚΟΠΟΣ: Η παρουσίαση σπάνιου περιστατικού ενδοπορικού θηλώδους νεοπλάσματος των ενδοηπατικών χοληφόρων. ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ: Κατά την κυτταρολογική εξέταση των επιχρισμάτων από το υλικό παρακέντησης διαπιστώθηκε η παρουσία σύνθετων τρισδιάστατων θηλωδών σχηματισμών, με συχνά ευδιάκριτους, λεπτούς αγγειοσυνδετικούς άξονες. Τα επιθηλικά κύτταρα εμφάνιζαν ικανού βαθμού δυσπλασία, με βαθυχρωματικούς ή συχνά διαυγείς πυρήνες, πάχυνση της πυρηνικής μεμβράνης, ορατά πυρήνια και βλεννώδη κενοτοπίωση του κυτταροπλάσματος. Τα ανωτέρω ευρήματα σε συσχέτιση με τα απεικονιστικά ευρήματα ήταν ενδεικτικά ενδοπορικού θηλώδους νεοπλάσματος των πόρων του ήπατος, με μέτριου-υψηλού βαθμού δυσπλασία. Η διάγνωση επιβεβαιώθηκε με την ιστολογική εξέταση της βιοψίας ήπατος. Η ασθενής κατέληξε λόγω επιβαρυμένης γενικκής κατάστασης πριν τη διενέργεια χειρουργικής εκτομής. ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Το IPNB αποτελεί μια σπάνια οντότητα, ιδιαίτερα στις Δυτικές χώρες, που αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο ανάπτυξης χολαγγειοκαρκινώματος και περιλαμβάνεται στις “precursor lesions”. Η αλληλουχία της καρκινογένεσης περιλαμβάνει μεταλλάξεις που αφορούν κοινά ογκογενετικά μονοπάτια (KRAS, απώλεια του p16 και μεταλλάξη του TP53). Αντιμετωπίζεται με χειρουργική εκτομή και ιστολογική εξέταση του παρασκευάσματος, προς αποκλεισμό διηθητικού χολαγγειοκαρκινώματος που συχνά συνυπάρχει και επιβαρύνει την πρόγνωση.