ΣΥΜΠΙΕΣΗ ΝΩΤΙΑΙΟΥ ΜΥΕΛΟΥ ΛΟΓΩ ΕΞΩΜΥΕΛΙΚΗΣ ΑΙΜΟΠΟΙΗΣΗΣ ΣΕ ΑΣΘΕΝΗ ΜΕ Β-ΘΑΛΑΣΣΑΙΜΙΑ ΚΑΙ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΤΟΥ ΜΕ ΑΚΤΙΝΟΘΕΡΑΠΕΙΑ. ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΣΠΑΝΙΑΣ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ ΚΑΙ ΑΝΑΣΚΟΠΗΣΗ ΤΗΣ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑΣ.

Περίληψη Εισαγωγή: Η εξωμυελική αιμοποίηση είναι φαινόμενο που απαντάται συχνά σε ασθενείς με σοβαρή β-θαλασσαιμία. Τις περισσότερες φορές αφορά όργανα όπως το ήπαρ, το σπλήνα και τους λεμφαδένες . Στη σπονδυλική στήλη (ΣΣ) είναι ένα σχετικά σπάνιο φαινόμενο. Παρατηρείται πρωτίστως στη θωρακική μοίρα (ΘΜΣΣ) και έπειτα στην οσφυϊκή μοίρα (ΟΜΣΣ). Μία όχι και τόσο συχνή συνέπεια αυτού είναι η συμπίεση του νωτιαίου μυελού από τις εστίες αιμοποίησης και η επακόλουθη εμφάνιση νευρολογικών συμπτωμάτων. Σκοπός: Παρουσίαση της κλινικοεργαστηριακής εικόνας και της αντιμετώπισης συμπίεσης νωτιαίου μυελού από εξωμυελικές εστίες αιμοποίησης σε ασθενή με β-θαλασσαιμία. Υλικό και Μέθοδος: Πραγματοποιήσαμε ανασκόπηση της τρέχουσας βιβλιογραφίας σχετικά με τη συγκεκριμένη κλινική οντότητα στη βάση δεδομένων του PubMed/MEDLINE έως και τον 12/2019. Αποτελέσματα – Παρουσίαση περιστατικού: Άνδρας 53 ετών προσέρχεται λόγω προοδευτικά επιδεινούμενης δυσχέρειας βάδισης και αστάθειας. Από το ιστορικό πρόκειται για ασθενή με ιστορικό β-θαλασσαιμίας για την οποία λαμβάνει μεταγγίσεις αίματος ανά 15 ημέρες, ενώ από το 1988 έχουν διαπιστωθεί εστίες εξωμυελικής αιμοποίησης στην περιοχή της ΘΜΣΣ και για τις οποίες πραγματοποίησε υπερμεταγγίσεις από το 1994 έως το 1996 και συνεδρίες ακτινοθεραπείας το 1996 λόγω αύξησης αυτών και αστάθειας βάδισης και πίεσης νωτιαίου μυελού. Έκτοτε ο ασθενής παρέμεινε σταθερός χωρίς την ανάγκη νέων συνεδριών. Από έτους αναφέρεται επανεμφάνιση των συμπτωμάτων (αστάθεια βάδισης, διαταραχή της λειτουργίας των σφιγκτήρων και δυσχέρεια στην άνοδο κλίμακας). Σε νέο απεικονιστικό έλεγχο με MRI ΘΜΣΣ, ΟΜΣΣ αναδείχθηκε αύξηση του μεγέθους και του αριθμού των εστιών. Αρχικά αντιμετωπίσθηκε με υπερμεταγγίσεις, κορτικοστεροειδή και αναλγητικά. Λόγω επιδείνωσης του άλγους, τελικά υποβλήθηκε σε νέες συνεδρίες ακτινοθεραπείας στην περιοχή (Ο5-Ι1). Συμπεράσματα: Η αντιμετώπισή της σπάνιας αυτής κλινικής οντότητας μπορεί να επιτευχθεί μέσω μεταγγίσεων, χειρουργικής επέμβασης, με ακτινοθεραπεία ή με συνδυασμό όλων των ανωτέρω. Δεν υπάρχει συμφωνία για τη συνολική χορηγούμενη δόση ακτινοθεραπείας και οι δόσεις κυμαίνονται από 20-30 Gy, με ημερήσια δόση 2-3 Gy.