ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ ΜΕΛΑΝΩΜΑ ΜΑΣΤΟΥ: ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΚΑ ΚΑΙ ΚΛΙΝΙΚΑ ΣΤΟΙΧΕΙΑ ΕΝΟΣ ΣΠΑΝΙΟΥ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΟΣ

ΕΙΣΑΓΩΓΗ: Το πρωτοπαθές μελάνωμα του μαστού (ΠΜΜ) αποτελεί σπάνια κακοήθεια του μαζικού παρεγχύματος που δεν προσβάλλει το δέρμα, συνιστώντας μόνο το 0,5% των όγκων του μαστού. ΜΕΘΟΔΟΙ: Αναζητήθηκαν στο PubMed δημοσιευμένες μελέτες αναφορικά με το πρωτοπαθές μελάνωμα του μαστού. Ανευρέθηκαν μόνο 15 κλινικά περιστατικά, τα οποία μελετήθηκαν ως προς τα επιδημιολογικά, κλινικά και ιστολογικά τους χαρακτηριστικά. ΣΚΟΠΟΣ: Σκοπός της παρούσας μελέτης ήταν η ανασκόπηση της βιβλιογραφίας για το πρωτοπαθές μελάνωμα του μαστού και η καταγραφή των επιδημιολογικών και κλινικοπαθολογικών του ευρημάτων. ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ: Από τη μελέτη των 15 περιστατικών παρατηρήθηκε ότι οι ηλικίες των ασθενών κυμαίνονταν από 26 έως 83 ετών και το μέγεθος του όγκου από 1 έως 11 εκ. Οι ασθενείς παρουσιάζονται συνήθως ασυμπτωματικοί ή με ψηλαφητό όζο, ενώ δεν παρατηρούνται δερματικές αλλοιώσεις. Ιστολογικά το ΠΜΜ χαρακτηρίζεται από ομάδες μελανοκυττάρων στη συμβολή βλεννογόνιου-υποβλεννογόνιου στιβάδας, τα οποία είναι αμελανωτικά στο 43% του συνόλου των περιστατικών1. Η διάγνωση βασίζεται στην κυτταρολογική εξέταση, τη βιοψία και την ανοσοϊστοχημική διερεύνηση της βλάβης. Η χειρουργική εκτομή του όγκου σε συνδυασμό με λεμφαδενικό καθαρισμό, όταν ο λεμφαδένας φρουρός ανευρίσκεται διηθημένος, αποτελούν τη θεραπεία εκλογής. Επικουρικά χορηγούνται βιολογικοί παράγοντες έναντι του CTLA-4 και του BRAF2. ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Παρόλο που το ΠΜΜ αποτελεί μια σπάνια οντότητα, εμφανίζει παρόμοια κλινική εικόνα με άλλους κακοήθεις όγκους του μαστού, όπως το μεταστατικό μελάνωμα, το μεταπλαστικό καρκίνωμα και πρωτίστως το αδενοκαρκίνωμα. Επομένως, πρέπει να εντάσσεται στην διαφορική τους διάγνωση. Η έλλειψη επαρκών βιβλιογραφικών δεδομένων δίνει έναυσμα για περαιτέρω διερεύνηση του ΠΜΜ, τόσο για τη βελτίωση της θεραπευτικής του προσέγγισης, όσο και για την καταγραφή στοιχείων σχετικά με την πρόγνωση αυτής της σπάνιας νοσολογικής οντότητας.