ΚΑΚΟΗΘΕΣ ΜΕΣΟΘΗΛΙΩΜΑ ΠΕΡΙΤΟΝΑΙΟY: ΣΠΑΝΙΟ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟ

ΕΙΣΑΓΩΓΗ: Τα μεσοθηλιώματα αποτελούν σπάνια κακοήθη νεοπλάσματα με επιθετική βιολογική συμπεριφορά και πτωχή πρόγνωση. Προέρχονται από τα μεσοθηλιακά κύτταρα που επαλείφουν τον υπεζωκότα, το περιτόναιο, το περικάρδιο και τον ορογόνο χιτώνα των όρχεων. Η συχνότητα εμφάνισής τους είναι 0,01-0,1% σε νεκροτομικό υλικό και φαίνεται ότι παρουσιάζει αύξηση. Το περιτοναϊκό κακόηθες μεσοθηλίωμα είναι ιδιαίτερα σπάνιο, αντιπροσωπεύοντας το 10% των μεσοθηλιωμάτων. Αιτιοπαθογενετικά, φαίνεται πως εμφανίζει μικρότερη συσχέτιση με την έκθεση σε αμίαντο από το υπεζωκοτικό μεσοθηλίωμα. Αφορά μια ευρεία ηλικιακή κλίμακα και εμφανίζεται με παρόμοια συχνότητα στα δύο φύλα. Αναπτύσσεται συνήθως διάχυτα, με ευρεία ενδοκοιλιακή διασπορά και σπάνιες απομακρυσμένες μεταστάσεις. ΜΕΘΟΔΟΙ: Άρρεν ασθενής 55 ετών προσήλθε με γενικευμένη κακουχία και μεγάλη απώλεια βάρους από 2μήνου. Κλινικά διαπιστώθηκε καχεξία και ασκίτης. Ο απεικονιστικός έλεγχος (CT) επιβεβαίωσε τον ασκίτη και ανέδειξε πολλαπλές περιτοναϊκές εμφυτεύσεις. Πραγματοποιήθηκε διαγνωστική και εκκενωτική παρακέντηση. ΣΚΟΠΟΣ: Η παρουσίαση σπάνιου περιστατικού περιτοναϊκού μεσοθηλιώματος που εκδηλώθηκε με ασκίτη και διαγνώσθηκε κυτταρολογικά. ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ: Κατά την κυτταρολογική εξέταση των επιχρισμάτων από το υλικό παρακέντησης παρατηρήθηκαν αρκετές θηλώδεις και σφαιρικές αθροίσεις νεοπλασματικών κυττάρων με πυρηνική αλληλοεπικάλυψη, ευμεγέθεις πυρήνες ανώμαλη χρωματίνη και πολλαπλά έντονα πυρήνια. Ο ανοσοφαινότυπος των κυττάρων ήταν WT1+, Calretinin+, CK7+, CK20-, TTF1-, CDX2-. Τα ανωτέρω ευρήματα ήταν συμβατά με μεσοθηλίωμα περιτοναίου. Η διάγνωση επιβεβαιώθηκε ιστολογικά με τη λήψη βιοψιών από τις εμφυτεύσεις κατά τη διερευνητική λαπαροτομία. ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Το μεσοθηλίωμα περιτοναίου είναι ένα σπανιότατο κακόηθες νεόπλασμα. Η διάγνωσή του συχνά είναι δυσχερής. Οι κλινικές εκδηλώσεις (ασκίτης, απώλεια βάρους, κακουχία) είναι μη ειδικές ενώ και τα απεικονιστικά ευρήματα μιμούνται συχνά περιτοναϊκή καρκινωμάτωση από άλλα πρωτοπαθή κακοήθη νεοπλάσματα, λέμφωμα, στρωματικούς όγκους του γαστρεντερικού και περιτοναϊκή φυματίωση. Αντιμετωπίζεται με συνδυασμό χειρουργικής θεραπείας για μείωση του νεοπλασματικού φορτίου και υπερθερμικής ενδοπεριτοναϊκής χημειοθεραπείας. Η 5ετής επιβίωση κυμαίνεται στο 40-60% κατόπιν θεραπείας. Νέες θεραπευτικές προοπτικές δημιουργούνται με την εφαρμογή ανοσοθεραπείας (αντι-CTLA4 μονοκλωνικό αντίσωμα, PDL-1 αποκλεισμός).