ΜΕΤΑΣΤΑΤΙΚΗ ΕΞΩΜΑΣΤΙΚΗ ΝΟΣΟΣ PAGET : ΑΝΑΦΟΡΑ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ

ΕΙΣΑΓΩΓΗ Η εξωμαστική νόσος Paget (EMPD) αποτελεί ένα σπάνιο ενδοεπιθηλιακό καρκίνωμα και αντιπροσωπεύει μόλις το 6,5% της νόσου Paget. Εμφανίζεται σαν ερυθηματώδης πλάκα και συνήθως σχετίζεται με καρκίνωμα των αποκρινών ιδρωτοποιών αδένων (πρωτοπαθής) ή του εντέρου και ουρογεννητικού συστήματος (δευτεροπαθής) . Αν και συνήθως αναπτύσσεται αργά, σε ποσοστό 20% μπορεί να εξελιχθεί σε διηθητικό καρκίνωμα και να δώσει λεμφαδενικές και απομακρυσμένες μεταστάσεις . Μέχρι σήμερα, έχουν δοκιμαστεί στην μεταστατική EMPD διάφορα χημειοθεραπευτικά σχήματα, καθώς και συνδυασμοί με trastuzumab σε HER2(+) όγκους, όμως γενικά η πρόγνωση παραμένει πτωχή, με διάμεση επιβίωση περίπου 1.5 έτος. ΣΚΟΠΟΣ Η περιγραφή ενός σπάνιου περιστατικού μεταστατικού EMPD και η ανασκόπηση των βιβλιογραφικών δεδομένων για τη θεραπευτική προσέγγιση. ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟ Γυναίκα 67 ετών, που προ 10ετίας διεγνώσθη με μη διηθητική νόσο Paget περινέου. Λόγω τοπικής υποτροπής υποβλήθηκε σε αιδοιεκτομή προ 4ετίας και έκτοτε βρισκόταν σε παρακολούθηση με λήψη βιοψιών ανά 6μηνο λόγω θετικών χειρουργικών ορίων. Προ 1,5 έτους εμφάνισε οίδημα και ερυθρότητα αριστερού κάτω άκρου στα πλαίσια λεμφοιδήματος. Ο απεικονιστικός έλεγχος ανέδειξε μονήρη ηπατική μετάσταση και παθολογικά διογκωμένους βουβωνικούς, λαγόνιους και παρααορτικούς λεμφαδένες. Βιοψία από βουβωνικό λεμφαδένα ανέδειξε αδενοκαρκίνωμα χαμηλής διαφοροποίησης CK7 και CK20 θετικά, CDX2, PAX8, uropladin,TTF1, P63, HER2 αρνητικά στα πλαίσια της γνωστής νόσου Paget. Περαιτέρω σταδιοποίηση με μαστογραφία, MRI μαστών, κυστεοσκόπηση και κολονοσκόπηση δεν ανέδειξαν παθολογικά ευρήματα. Τελικά η ασθενής ξεκίνησε χημειοθεραπεία με δοσεταξέλη και καρβοπλατίνη με βάση αναφορές που δείχνουν δραστικότητα της δοσεταξέλης ως μονοθεραπεία ή σε συνδυασμό με S-1. Διαδοχικοί απεικονιστικοί έλεγχοι μετά από 8 κύκλους θεραπείας ανέδειξαν συνεχιζόμενη ανταπόκριση με μείωση της ηπατικής εστίας, εξαφάνιση των λεμφαδένων και βελτίωση του λεμφοιδήματος. Από 3μήνου η ασθενής παραμένει εκτός θεραπείας σε καλή κλινική κατάσταση. ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ Η μεταστατική EMPD αποτελεί ένα καρκίνωμα με πτωχή πρόγνωση και ελάχιστα δεδομένα για τη θεραπευτική του αντιμετώπιση. Η περίπτωση της ασθενούς μας δείχνει ότι ο συνδυασμός δοσεταξέλης/καρβοπλατίνης θα μπορούσε να προστεθεί στη θεραπευτική φαρέτρα του σπάνιου αυτού νοσήματος.