ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΜΕΝ-1: Η ΣΗΜΑΣΙΑ ΤΗΣ ΔΙΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΗΣ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗΣ

Εισαγωγή: Το σύνδρομο Πολλαπλής Ενδοκρινικής Νεοπλασίας τύπου (MEN-1) αποτελεί την κυριότερη κατηγορία κληρονομικών νευροενδοκρινών νεοπλασμάτων (ΝΕΝs). Η κλινική πορεία αυτών των νεοπλασμάτων είναι εξαιρετικά ετερογενής, όπως και η βιολογική τους συμπεριφορά. Η αντιμετώπιση τέτοιων νεοπλασμάτων απαιτεί τη συνεργασία μεταξύ πολλών ειδικοτήτων, ειδικά στη διαχείριση των δυνητικών επιπλοκών τους. Παρουσίαση περιστατικού: Ασθενής 45 ετών με σύνδρομο ΜΕΝ-1 διαγνωσμένο μέσω γενετικού ελέγχου από το 2013 έχει παρουσιάσει κατά χρονολογική σειρά αδενώματα παραθυρεοειδούς(2000), νευροενδοκρινές νεόπλασμα παγκρέατος(2013) και άτυπο καρκινοειδές θύμου αδένα(2019). Και οι τρεις περιπτώσεις αντιμετωπίστηκαν χειρουργικά με τον ασθενή να έχει τεθεί από το 2019 σε θεραπεία με ανάλογο σωματοστατίνης. To 2022 ο ασθενής παρουσίασε σύνδρομο Cushing, το οποίο αποδόθηκε σε έκτοπη έκκριση και αποφασίστηκε έναρξη αγωγής με αναστολέα 11β-υδροξυλάσης. Παράλληλα, λόγω απεικονιστικής προόδου νόσου (PD) ο ασθενής πέρασε σε 2ης γραμμής θεραπεία με ραδιοσημασμένα πεπτίδια (PRRT) για 4 κύκλους. Το 2023 λόγω ανθεκτικού συνδρόμου Cushing αποφασίστηκε ο ασθενής να υποβληθεί σε αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή. Παράλληλα λόγω νέου PD έγινε έναρξη 3ης γραμμής θεραπείας με capecitabine/temozolomide. Στην παρούσα φάση ο ασθενής έχει τεθεί σε νέα γραμμή θεραπείας με carboplatin/etoposide και παρουσιάζει κλινική ανταπόκριση. Συμπέρασμα: Τα νευροενδοκρινή νεοπλάσματα κατατάσσονται στις σπάνιες μορφές κακοήθειας, συνεπώς αυτό καθιστά την αντιμετώπιση τους μια πρόκληση λόγω έλλειψης βιβλιογραφικών δεδομένων και μελετών. Απαραίτητη προϋπόθεση αποτελεί η σωστή συνεργασία μεταξύ των ειδικοτήτων που συμμετέχουν στη διαχείριση τέτοιων νεοπλασμάτων, καθιστώντας κρίσιμο το ρόλο του ογκολογικού συμβουλίου.