ΣΠΑΝΙΟ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟ ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΚΟΥ ΚΑΚΟΗΘΟΥΣ ΝΟΣΗΜΑΤΟΣ, ΜΕ ΣΥΝΔΥΑΣΤΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΑΡΧΟΜΕΝΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ ΑΝΩ ΚΟΙΛΗΣ ΦΛΕΒΑΣ (ΣΑΚΦ) ΚΑΙ ΠΟΛΥΠΑΡΑΓΟΝΤΙΚΕΣ ΣΥΝΟΣΗΡΟΤΗΤΕΣ

Εισαγωγή Τα πρωτοπαθή αιματολογικά κακοήθη νεοπλάσματα εκδηλώνονται συχνά ως αυτόνομες ογκόμορφες μάζες, είτε ευμεγέθη λεμφαδενικά blocks, συχνά με επιθετικό χαρακτήρα. Σπανιότερα, συνοδεύονται με βεβαρημένη, άτυπη κλινική συμπτωματολογία και απρόβλεπτο τοπογραφικό - ανατομικό εντοπισμό. Σκοπός Η αναγκαιότητα άμεσης ιστολογικής ταυτοποίησης των νοσημάτων αυτών, καθώς και μια ενδεχόμενη χειρουργική αντιμετώπιση, όποτε κρίνεται απαραίτητη, καθίστανται επιτακτικές. Μέθοδοι Ασθενής θήλυ, 59χρ., προσήλθε στα ΤΕΠ δευτεροβάθμιου νοσοκομείου με κλινική συμπτωματολογία αναπνευστικής δυσχέρειας, εμπύρετης συνδρομής, αρχόμενου ΣΑΚΦ και γνωστό νεύρο - ψυχιατρικό ατομικό ιστορικό (σχιζοφρένεια, αριστερή ημιπάρεση, πτώση του κορμού). Περαιτέρω, εντοπίστηκε ευμεγέθης μάζα άνω - πρόσθιου μεσοθωρακίου, με πιεστικά φαινόμενα επί της ΑΚΦ και μετατόπιση των μεσοθωρακικών δομών. Διακομίστηκε άμεσα στο Α.Ν.Θ. «Θεαγένειο», όπου υποβλήθηκε σε mini πρόσθια θωρακοτομή και πολλαπλές βιοψίες εκ του όγκου. Η ταχεία βιοψία αποκάλυψε αιματολογικό κακόηθες νεόπλασμα, και ακολούθησαν ακτινοθεραπευτικές συνεδρίες προς αντιμετώπιση του ΣΑΚΦ. Η τελική ιστολογική επίκριση ανέδειξε διήθηση θύμου αδένα από Non-Hodgkin λέμφωμα “T”-κυτταρικής αρχής, με επιμέρους στοιχεία “T”-λεμφοβλαστικού λεμφώματος. Η μετεγχειρητική της πορεία ήταν ομαλή, έως και τη διακομιδή στην αιματολογική κλινική του Α.Ν.Θ. «Θεαγενείου», προς περαιτέρω διαχείριση. Αποτελέσματα Η παρουσίαση απευθύνεται σε ιδιαίτερα σπάνιο και επιθετικό ογκολογικό περιστατικό (υπερδιπλάσιος δείκτης Ki-67, σε ποσοστό άνω του 100%), περιπλεκόμενο από αρχόμενο ΣΑΚΦ και συνοσηρότητες νευρολογικής φύσεως και της ψυχικής σφαίρας. Η θωρακοχειρουργική παρέμβαση ήταν επιτακτική για την ανακούφιση των συμπτωμάτων και τη σταδιοποίηση της νόσου. Η ασθενής υποβλήθηκε άμεσα στους ενδεικνυόμενους χημειοθεραπευτικούς κύκλους με πολύ ικανοποιητική ανταπόκριση, δεδομένης και της αυξημένης δυσκολίας συμμόρφωσης στις θεραπείες, εξαιτίας του προαναφερόμενου ατομικού ιστορικού. Συμπεράσματα Οι αιματολογικές κακοήθειες χαρακτηρίζονται από πολυπλοκότητα, δυναμική που εκδηλώνεται συχνά με υψηλό βαθμό επιθετικότητάς και απρόβλεπτη δυνητικά εντόπιση. Βάσει των ανωτέρω δεδομένων, καθώς και τη διαθεσιμότητα περιορισμένης βιβλιογραφίας, απαιτείται άμεση και συντονισμένη πολυεπίπεδη διεπιστημονική προσέγγιση, με στόχο την έγκαιρη ιστολογική ταυτοποίηση και την ακόλουθη εξατομικευμένη θεραπεία για τη βέλτιστη διαχείριση των ασθενών με αντίστοιχη κλινική εικόνα.