ΣΠΑΝΙΑ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ ΟΓΚΟΥ ΟΡΧΕΟΣ ΜΕ ΣΩΜΑΤΙΚΟΥ ΤΥΠΟΥ ΚΑΚΟΗΘΗ ΕΞΑΛΛΑΓΗ ΣΕ ΑΔΕΝΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΕΝΤΕΡΟΒΛΑΣΤΙΚΗΣ ΔΙΑΦΟΡΟΠΟΙΗΣΗΣ ΚΑΙ ΑΝΤΑΠΟΚΡΙΣΗ ΣΕ ΤΡΑΣΤΟΥΖΟΥΜΑΜΠΗ ΔΕΡΟΥΞΤΕΚΑΝΗ

Εισαγωγή: Οι όγκοι εκ γεννητικών κυττάρων όρχεος αποτελούν τα συχνότερα κακοήθη νεοπλάσματα των εφήβων και νέων ενηλίκων ανδρών, και εμφανίζονται με διάφορους ιστολογικούς τύπους. Το τεράτωμα, σε αντίθεση με τους υπόλοιπους τύπους, δεν ανταποκρίνεται στη χημειοθεραπεία και πρέπει να αντιμετωπίζεται εγκαίρως με χειρουργική εξαίρεση. Πρόκειται για όγκο αποτελούμενο από πολυδύναμα κύτταρα με ικανότητα εξαλλαγής σε σωματικού τύπου κακοήθη νεοπλάσματα με πτωχή πρόγνωση. Σκοπός: Η περιγραφή της κλινικής πορείας ασθενή με κακοήθη εξαλλαγή όγκου όρχεος σε αδενοκαρκίνωμα εντεροβλαστικής διαφοροποίησης, που έλαβε τραστουζουμάμπη δερουξτεκάνη ως θεραπεία προχωρημένης γραμμής. Μέθοδοι και Αποτελέσματα: Άρρεν ασθενής με αρχική διάγνωση μεταστατικού μικτού όγκου εκ γεννητικών κυττάρων όρχεος (χοριοκαρκίνωμα, τεράτωμα) το 1982 (ηλικία 19 ετών) παρουσίασε όψιμη υποτροπή 12 χρόνια αργότερα. Τόσο κατά την αρχική διάγνωση όσο και κατά την υποτροπή, αντιμετωπίστηκε με χημειοθεραπεία με βάση την πλατίνα και χειρουργικές επεμβάσεις στα σημεία της υπολειπόμενης νόσου (οπισθοπεριτοναϊκοί και τραχηλικοί λεμφαδένες, πνευμονικό παρέγχυμα) με επακόλουθη μακροχρόνια ύφεση του νοσήματος. Το 2021 παρουσιάζει εκ νέου υποτροπή σε τραχηλικούς λεμφαδένες με σωματικού τύπου κακοήθεια (αδενοκαρκίνωμα εντεροβλαστικής διαφοροποίησης) σε έδαφος τερατώματος. Έκτοτε υποβάλλεται, πέραν των χειρουργικών επεμβάσεων και της ακτινοθεραπείας, σε διαδοχικές συστηματικές θεραπείες προσανατολισμένες στην ιστολογία της εξαλλαγής (histology-directed therapy) (πρωτόκολλα CapeOX, FOLFIRI, Cetuximab) με βραχυχρόνιο έλεγχο της νόσου, και επιδείνωση με πνευμονικούς όζους και μεσοθωρακικούς λεμφαδένες. Αν και διαπιστώθηκε χαμηλή έκφραση του HER-2 υποδοχέα (Ανοσοϊστοχημεία: 2+ , FISH: αρνητικό), χορηγήθηκε τραστουζουμάμπη δερουξτεκάνη, με την πρώτη επανασταδιοποίηση (PET/CT) υπό αυτή τη θεραπεία να αναδεικνύει μεταβολική ανταπόκριση της νόσου. Συμπεράσματα: Στην αντιμετώπιση προχωρημένου τερατώματος με εκτροπή σε σωματικού τύπου κακοήθεια, πρέπει να εξετάζεται η χορήγηση θεραπείας με βάση το συγκεκριμένο ιστολογικό τύπο της εξαλλαγής (histology-directed therapy). Η στρατηγική της χρήσης της έκφρασης του υποδοχέα HER-2 ως tumor agnostic biomarker συμφώνως κλινικής μελέτης DESTINY-PanTumor02 (παρά τη μη συμπερίληψη σε αυτή ασθενών με κολοορθικό καρκίνο) φάνηκε να ωφελεί το συγκεκριμένο ασθενή με αδενοκαρκίνωμα εντεροβλαστικής διαφοροποίησης σε έδαφος εξαλλαχθέντος τερατώματος όρχεος.