Ασθενής με παρανεοπλασματική παρεγκεφαλιδική αταξία και μικροκυτταρικό καρκίνο του πνεύμονα με μακρόχρονη επιβίωση

Εισαγωγή: Η παρανεοπλασματική παρεγκεφαλιδική εκφύλιση (PCD) είναι μια φλεγμονώδης αυτοάνοση διεργασία που προκαλείται από ογκονευρωνικά αντισώματα που στρέφονται κατά των κυττάρων Purkinje της παρεγκεφαλίδας. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πρόγνωση είναι κακή, καθώς η εξέλιξη της νόσου οδηγεί σε παρεγκεφαλιδική δυσλειτουργία και μόνιμη νευρολογική βλάβη. Σκοπός: Σε αυτή την περιγραφή περίπτωσης, σκοπός μας είναι να αναδείξουμε την κλινική εικόνα, τη διαγνωστική διαδικασία και τις θεραπευτικές επιπτώσεις που σχετίζονται με την PCD σε έδαφος μικροκυτταρικού καρκίνου πνεύμονα (SCLC). Μέθοδοι: Παρουσιάζουμε την περίπτωση ασθενούς 57 ετών που διαγνώστηκε με PCD και παρουσίασε προοδευτική αταξία των άκρων και μειωμένη κινητικότητα. Η αξονική τομογραφία και η βρογχοσκόπηση EBUS (ενδοβρογχικό υπερηχογράφημα) έθεσαν τη διάγνωση καρκίνου του δεξιού πνεύμονα περιορισμένου σταδίου (limited stage SCLC) με εκσεσημασμένη λεμφαδενοπάθεια. Αποτελέσματα: Στον ορό εντοπίστηκαν αυτο-αντισώματα έναντι του CV2/CRMP5 και του SOX1, τα οποία επιβεβαίωσαν τη διάγνωση της PCD που σχετίζεται με τον SCLC. Συνολικά έξι κύκλοι χημειοθεραπείας με καρβοπλατίνη και ετοποσίδη οδήγησαν σε ταχεία κλινική βελτίωση και πλήρη ανταπόκριση της νόσου. Ακολούθησε θωρακική ακτινοβολία εδραίωσης και προφυλακτική ολοκράνια ακτινοβολία. Η νευρολογική εικόνα παρουσίασε σταδιακή κλινική βελτίωση σε βάθος διετίας από τη διάγνωση. Η ασθενής παραμένει σε πλήρη ύφεση έξι χρόνια μετά την αρχική διάγνωση χωρίς νευρολογικά ελλείμματα, ωστόσο τα αυτο-αντισώματα έναντι του CV2/CRMP5 παραμένουν θετικά. Συµπεράσµατα: Η πρόγνωση της PCD εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την έγκαιρη ανίχνευση και διαχείριση της υποκείμενης κακοήθειας. Παρά την κακή πρόγνωση, η έγκυρη διάγνωση και η έγκαιρη έναρξη χημειοθεραπείας μπορεί να προσφέρει ακόμα και μεγάλο όφελος επιβίωσης σε αυτούς τους ασθενείς.