Case Report: Υποτροπιάζον οστικό αιμαγγείωμα, το παράδειγμα της ‘κακής’ καλοήθειας.

Εισαγωγή: Το οστικό αιμαγγείωμα αποτελεί καλοήθη νόσο, με συχνότητα <1% του συνόλου των οστικών νεοπλασμάτων. Παρατηρείται συνήθως στην 5^η με 6^η δεκαετία, κυρίως σε γυναίκες.Τα περισσότερα οστικά αιμαγγειώματα είναι ασυμπτωματικά και εντοπίζονται κυρίως στη σπονδυλική στήλη και στο κρανίο.

Μέθοδος/Παρουσίαση περιστατικού: γυναίκα 23 χρόνων, με ελεύθερο ατομικό αναμνηστικό, διεγνώσθη το 2016 με οστικό αιμαγγείωμα στο σφηνοειδή κόλπο, μετά από απώλεια όρασης. Εκ τότε εμφάνισε εκ νέου βλάβη στο αριστερό βρεγματικό οστό (2018) και στην ΟΜΣΣ (2020), με συνοδό συμπτωματολογία τα οποία και αφαιρέθησαν χειρουργικά. Απεικονιστικά αναδεικνύονται πολλαπλές βλάβες στη σπονδυλική στήλη, τη λεκάνη, τις πλευρές και τα ισχία. Στη κλινική εξέταση εμφανίζει ψηλαφητό μόρφωμα δεξιού μαστού. Ανασκόπηση της ιστολογικής εικόνας απόκλεισε το ενδεχόμενο αιμαγγειοενδοθηλιώματος. Κατόπιν πλήρους απεικονιστικού ελέγχου επιβεβαιώθηκαν οι πολλαπλές οστικές βλάβες ενώ το ψηλαφητό μόρφωμα του μαστού αφορά σε μάζα αιμαγγειώματος εξορμώμενη από τις πλευρές. Λόγω συμπτωματικής νόσου, και απουσία μεταλλάξεων από τον μοριακό έλεγχο, η ασθενής ξεκίνησε τη λήψη προπανολόλης 40mg x1, βάση παιδιατρικών πρωτοκόλλων, με στενή καρδιολογική και οφθαλμολογική παρακολούθηση. Λαμβάνει θεραπεία για 19 μήνες με καλή ανοχή αλλά με νέες αιμωδίες στα κάτω άκρα. Από νέο απεικονιστικό έλεγχο: πολλαπλά οστικά αιμαγγειώματα κατά μήκος της ΘΜΣΣ και ΟΜΣΣ που προκαλούν στένωση του σπονδυλικού σωλήνα. Η ασθενής παραπέμπεται για νευροχειρουργική εκτίμηση προς αποσυμπίεση.

Σκοπός: Η παραθέση του εν λόγω περιστατικού στοχεύει στην επαγρύπνιση όσον αφορά σε καλοήθεις ιστολογικά όγκους, που όμως μπορεί να έχουν επιθετική (κακοήθη) κλινική πορεία. Επίσης στοχεύει στην ανάδειξη της έλλειψης θεραπευτικών επιλογών λόγω της σπανιότητας της νοσου και την αναγκαιότητα ύπαρξης εξειδικεύμενων κέντρων αναφοράς για σπάνια νοσήματα.

Αποτελέσματα/Συμπέρασμα: Το παρόν περιστατικό αποτελεί παράδειγμα της επιθετικότητας που μπορεί να έχει μια κατά τα λοιπά καλοήθης νόσος και της αναγκαιότητας συμβουλευτικής και συνεργασίας με εξειδικευμένα κέντρα για την ανάπτυξη θεραπευτικών επιλογών και εξατομικευμένης αντιμετώπισης.