Case Report : Μια αναπάντεχη διάγνωση επιθηλιοειδούς αιμαγγειοενδοθηλιώματος

ΜΙΑ ΑΝΑΠΑΝΤΕΧΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ.

ΕΛΕΥΘΕΡΙΑΔΟΥ ΕΛΕΝΗ, ΣΑΡΟΓΛΟΥ ΜΑΡΙΑ.

Πνευμονολογική Κλινική ΕΣΥ, Γ.Ν. «Γ.Παπανικολάου» Θεσσαλονίκη.

Το επιθηλιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα αποτελεί ένα σπάνιο κακόηθες αγγειακό νεόπλασμα, με επίπτωση 1 στα 1.000.000 άτομα. Προέρχεται από τα ενδοθηλιακά κύτταρα των αγγείων και μπορεί να εμφανιστεί οπουδήποτε στο σώμα με μεγάλη ποικιλομορφία στην κλινική εικόνα.

Στην παρούσα εργασία παρουσιάζουμε την ασυνήθη εμφάνιση πρωτοπαθούς αιμαγγειοενδοθηλιώματος με εικόνα εμπυήματος.

Άντρας, 60 ετών,με ελεύθερο ατομικό αναμνηστικό, προσέρχεται στο νοσοκομείο λόγω οξέος θωρακικού άλγους με συνοδό πυρετική κίνηση έως 39,5^ο C από 2ημέρου, ενώ από τον εργαστηριακό έλεγχο ανευρέθηκαν αυξημένοι δείκτες φλεγμονής ( WBC 32.030 Κ/μL, CRP 46 mg/dl, PCT 4,07 ng/ml). Η αξονική τομογραφία θώρακα ανέδειξε εγκυστωμένη πλευριτική συλλογή δεξιά,με συνοδό ατελεκτασία, χωρίς παρεγχυματική βλάβη.

Πραγματοποιήθηκε διαγνωστική παρακέντηση που ανέδειξε χαρακτήρες εμπυήματος ( ph 7,18, glu 2 mg/dl,LDH 3408 U/I, alb 2,2 gr/dl, αριθμός κυττάρων 8400 ΚΚΧ με 75% πολυμορφοπύρηνα), και στην συνέχεια τοποθετήθηκε θωρακοσωλήνας μεγάλου εύρους για την παροχέτευσή του. Τέθηκε σε αντιβιοτική αγωγή με πιπερακιλλίνη- ταζομπακτάμη και ινωδόλυση με 10mg tPA + 5mg Dornase alpha. Ο βακτηριολογικός και κυτταρολογικός έλεγχος του υγρού απέβη αρνητικός. Δεν απομονώθηκε κάποιος παθογόνος μικροοργανισμός από τις καλλιέργειες αίματος, ούρων και πτυέλων.

Ταυτόχρονα,στον βρογχοσκοπικό έλεγχο που πραγματοποιήθηκε για λήψη βρογχικού εκπλύματος ( προς κυτταρολογική εξέταση και καλλιέργεια για κοινά μικρόβια) παρατηρήθηκε στένωση των αεραγωγών δεξιά, με πίεση εκ των έξω και οίδημα στην τρόπιδα του κορυφαίου του ΔΚΛ, απ’όπου ελήφθη βιοψία, η ιστοπαθολογική εξέταση της οποίας ήταν υπέρ πρωτοπαθούς αιμαγγειοενδοθηλιώματος. Έπειτα από κλινικοεργαστηριακή βελτίωση, ο ασθενής εξήλθε με σύσταση για επίσκεψη σε ογκολόγο.

Από την μέχρι τώρα βιβλιογραφική αναφορά, το επιθηλιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα μπορεί να εμφανιστεί, όσον αφορά τον πνεύμονα με την εικόνα 1) πολλαπλών πνευμονικών όζων 2) δικτυοζώδους προτύπου ή 3) πλευριτικής συλλογής, δίχως να γίνεται, μέχρι στιγμής αναφορά σε εμφάνιση με τη μορφή εμπυήματος.