ΕΙΣΑΓΩΓΗ
Το διάχυτο μεσοθηλίωμα αφορά σε κακόηθες, επιθετικό νεόπλασμα μεσοθηλιακής προέλευσης, με συνολικό χρόνο επιβίωσης 4 – 27 μήνες. Περίπου 28000 – 43000 άνθρωποι πεθαίνουν παγκοσμίως κάθε χρόνο και συνδέεται στενά με την έκθεση σε αμίαντο, εριονίτη καθώς και με συγγενείς μοριακές γενετικές διαταραχές, όπως οι μεταλλάξεις στο γονίδιο BAP-1, MSH-3, BARD-1, BRCA-2 κ.α. Προσβάλλει κατά κύριο λόγο άνδρες (σε ποσοστό 75 – 87%), ηλικίας 63 – 70 έτη. Οι συνηθέστεροι ιστολογικοί τύποι είναι ο επιθηλιοειδής, ο σαρκωματοειδής και ο διφασικός. Η λεμφοϊστιοκυτταροειδής ποικιλία αποτελεί έναν σπάνιο τύπο διαχύτου μεσοθηλιώματος καθώς περιγράφονται στην διεθνή βιβλιογραφία πολύ λίγες περιπτώσεις.
ΣΚΟΠΟΣ
Παρουσίαση περιστατικού λεμφοϊστιοκυτταρικού διαχύτου μεσοθηλιώματος.
ΜΕΘΟΔΟΙ
Άντρας 75 ετών, χωρίς ιστορικό έκθεσης σε αμίαντο ή άλλους προδιαθεσικούς παράγοντες, προσέρχεται στο Νοσοκομείο μας για δυσκολία στην αναπνοή, βήχα και απώλεια βάρους. Η ακτινογραφία και η αξονική τομογραφία θώρακος αναδεικνύουν κατά τόπους πάχυνση του υπεζωκότα, οζίδια στον σπλαγχνικό και τοιχωματικό υπεζωκότα αμφοτερόπλευρα και καθώς και αμφοτερόπλευρη πλευριτική συλλογή υγρού, η κυτταρολογική εξέταση του οποίου ανέδειξε ευρήματα συμβατά με μεσοθηλίωμα. Ο ασθενής υπεβλήθη σε αποφλοίωση και εν συνεχεία απεστάλησαν στο εργαστήριό μας για ιστολογική εξέταση πολλαπλά λευκόφαιης χροιάς, στιλπνής όψης και ελαστικής σύστασης ιστοτεμάχια, συνολικής μεγίστης διαμέτρου 3,5 εκ.
ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ
Όλα τα αποσταλέντα ιστοτεμάχια αφορούσαν σε έντονα σκληρυσμένα τμήματα υπεζωκότα, εντός των οποίων παρατηρήθηκαν άφθονα ιστιοκυτταροειδή κύτταρα, με έντονη κυτταρική και πυρνική ατυπία, ενίοτε με ευμέγεθες ηωσινόφιλο πυρήνιο, με παρουσία διπύρηνων - πολυπύρηνων μορφών και ατύπων μιτώσεων και υπόστρωμα με αρκετά λεμφοκύτταρα και ολίγα πλασματοκύτταρα. Ανοσοϊστοχημικά, παρατηρήθηκε έκφραση Vimentin, CD68 και εστιακά CKAE1/AE3, ενώ το λεμφοκυτταρικό υπόστρωμα εξέφραζε κυρίως CD8, CD3 και περιοχικά CD20. Ο λοιπός ανοσοϊστοχημικός έλεγχος ήταν αρνητικός. Ο δείκτης κυτταρικού πολλαπλασιασμού Ki-67 ήταν ιδιαίτερα αυξημένος. Στην διαφορική διάγνωση συμπεριλήφθηκαν το αδιαφοροποίητο πλειόμορφο σάρκωμα, το σαρκωματοειδές καρκίνωμα, το μελάνωμα, το αναπλαστικό λέμφωμα και το λέμφωμα Hodgkin, το θύμωμα και το σαρκωματοειδές μεσοθηλίωμα.
Η συνεκτίμηση των ανωτέρω δεδομένων οδήγησαν στην διάγνωση του λεμφοϊστιοκυτταρικού τύπου διαχύτου μεσοθηλιώματος.
ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ
Το διάχυτο μεσοθηλίωμα λεμφοϊστιοκυτταροειδούς τύπου σχετίζεται με πυκνό λεμφοκυτταρικό διήθημα. Το έκδηλο Τ-κυτταροτοξικό λεμφοκυτταρικό διήθημα, το οποίο παρατηρείται σε αυτόν τον τύπο μεσοθηλιώματος, φαίνεται να συσχετίζεται με την αρχικά καλή κλινική πορεία. Ως εκ τούτου, μία ρύθμιση της λεμφοκυτταρικής ανοσιακής απόκρισης θα μπορούσε να αποτελέσει πεδίο μελέτης για την βελτίωση της θεραπείας του μεσοθηλιώματος.
- 4 προβολές
Abstract ID
AA-052
