ΡΑΒΔΟΜΥΟΣΑΡΚΩΜΑ ΠΡΟΣΤΑΤΗ ΣΕ ΝΕΑΡΟ ΕΝΗΛΙΚΑ ΑΣΘΕΝΗ

Εισαγωγή: Το ραβδομυοσάρκωμα είναι επιθετικός όγκος που προέρχεται από το εμβρυικό μεσέγχυμα. Είναι ο πιο συχνός όγκος μαλακών μορίων στα παιδιά αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιος στους ενήλικες καθώς αποτελεί το 2-5% των σαρκωμάτων μαλακών μορίων. Το ραβδομυοσάρκωμα προστάτη είναι επιθετικό νεόπλασμα, χαρακτηρίζεται από ταχεία διήθηση ιστών και φτωχή πρόγνωση. Για τη διάγνωση και ταξινόμηση είναι χρήσιμη η ανοσοϊστοχημεία και ο μοριακός έλεγχος. Η αντιμετώπιση περιλαμβάνει χειρουργείο, ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία.

Σκοπός: Η παρουσίαση περιστατικού εμβρυϊκού ραβδομυοσαρκώματος προστάτη σε νεαρό ενήλικα ασθενή.

Παρουσίαση Ασθενούς: Άνδρας 24 ετών, τον 6^ο/2019, μετά από διερεύνηση δυσουρικών ενοχλημάτων και επίσχεσης ούρων, διαγνώσθηκε με εξεργασία προστάτη με τοπική επέκταση και δευτεροπαθείς πνευμονικές και οστικές εντοπίσεις. Η ιστολογική εξέταση ανέδειξε νεόπλασμα με αποτελούμενο από αθροίσεις ατρακτοειδών ή υποστρόγγυλων κυττάρων με μέτριο πλειομορφισμό και άφθονες μιτώσεις. Ο ανοσοϊστοχημικός έλεγχος ανέδειξε κύτταρα όγκου θετικά στη vimentin και εστιακά θετικά στη desmin και τη myogenin. Ο δείκτης κυτταρικού πολλαπλασιασμού Ki-67 ήταν υψηλός, κατά προσέγγιση 70%. Η εικόνα ήταν συμβατή με ραβδομυοσάρκωμα εμβρυϊκού τύπου. Ζητήθηκε εκτίμηση από κέντρο εξειδικευμένο στην ογκολογία παίδων και εφήβων και αποφασίστηκε η έναρξη χημειοθεραπείας με το πρωτόκολλο IVADo (d-actinomycin, doxorubicin, ifosfamide,vincristine) με προφύλαξη Messna σε κύκλους των 21 ημερών. Μετά την ολοκλήρωση 4 κύκλων υπεβλήθη σε νέο έλεγχο, όπου καταδείχθηκε σταθεροποίηση της νόσου στον πνεύμονα και σημαντική ανταπόκριση στην πύελο και στα οστά. Ακολούθησε χορήγηση ακτινοβολίας με VMAT-IGRT -SIB τεχνική στην πρωτοπαθή και στις υπολειμματικές οστικές εστίες. Λόγω επιδείνωσης νόσου έγινε έναρξη θεραπείας 2ης γραμμής με irinotecan/vincristine/temozolamide. Παρά την αρχική ανταπόκριση ο ασθενής παρουσίασε κλινική επιδείνωση με υποτροπή της νόσου τοπικά και εμφάνιση νέων εστιών στα οστά. Ακολούθησε ανακουφιστική ΑΚΘ, χορήγηση οπιοειδών για τον πόνο και χορήγηση cisplatin/adriblastina. Ο μοριακός έλεγχος δεν ανέδειξε ευρήματα συμβατά με κληρονομικό σύνδρομο καρκίνου.

Συμπεράσματα: Το ραβδομυοσάρκωμα είναι σπάνιο σε ενήλικες και η αντιμετώπιση του απαιτεί την συνεργασία με εξειδικευμένα κέντρα νεοπλασιών. Αναδεικνύεται επίσης η σημασία της ανακουφιστικής φροντίδας για τη βέλτιστη φροντίδα του ασθενή.