ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ ΑΓΓΕΙΟΣΑΡΚΩΜΑ ΤΟΥ ΠΑΧΕΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ: ΠΡΟΓΝΩΣΗ ΚΑΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΕΝΟΣ ΣΠΑΝΙΟΥ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΟΣ

ΕΙΣΑΓΩΓΗ: Το Πρωτοπαθές Αγγειοσάρκωμα (ΠΑ) του παχέος εντέρου είναι αποτέλεσμα δυσπλασίας των ενδοθηλιακών κυττάρων των αγγείων ή λεμφαγγείων και εμφανίζει επιθετική βιολογική συμπεριφορά με συνοδό υψηλό μεταστατικό δυναμικό¹.

ΣΚΟΠΟΣ: Σκοπός της παρούσας μελέτης ήταν η συστηματική ανασκόπηση της βιβλιογραφίας για το ΠΑ του παχέος εντέρου, η μελέτη των ενδεικτικών κλινικών σημείων και ο καθορισμός της δέουσας θεραπευτικής προσέγγισης της νόσου.

ΜΕΘΟΔΟΙ: Αναζητήθηκαν στο PubMed δημοσιευμένες μελέτες αναφορικά με το ΠΑ που αναπτύσσεται στο κόλον και το ορθό και ανευρέθηκαν συνολικά 39 κλινικές περιπτώσεις.

ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ: Από τα 39 κλινικά περιστατικά, 19 αφορούσαν άντρες (48.7%) και 20 γυναίκες (51.3%), με μέση ηλικία προσβολής τα 58,8 έτη και μέγιστη διάμετρο όγκου τα 4 εκ. Το 65,7% των ασθενών παρουσίασε αιμορραγία κατώτερου πεπτικού, είτε ως μέλαινα κένωση (51,4%) είτε ως αιμοτοχεσία (14,3%), ενώ το 55,6% των πασχόντων εμφάνισε κοιλιακό άλγος. Το σιγμοειδές κόλον (43,6%), το ορθό (23,1%) και το τυφλό (17,9%) αποτελούν συνήθεις πρωτοπαθείς εστίες. Στο 53,8% των ασθενών βρέθηκαν απομακρυσμένες μεταστάσεις κατά τη διάγνωση, με πιο συχνές μεταστατικές εντοπίσεις τα οστά (17,9%), το ήπαρ (17,9%) και τους πνεύμονες (15,4%). Η χειρουργική εκτομή του όγκου αποτελεί τη θεραπεία εκλογής, ενώ σε 10 περιπτώσεις χορηγήθηκε επικουρικά χημειοθεραπεία. Η πιθανότητα επιβίωσης σε 1 έτος φτάνει το 55,18%. Τέλος, η έκθεση σε παράγοντες κινδύνου, όπως ακτινοβολία, ξένα σώματα, επιβαρύνουν την πρόγνωση των ασθενών (HR: 3.89,p:0.019) ενώ το χειρουργείο αυξάνει σημαντικά την επιβίωση (HR:0.16, p:0.007)(Πίνακας1).

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Το ΠΑ του παχέος εντέρου αποτελεί σπάνια κακοήθη χωροκατακτητική εξεργασία δυσμενούς πρόγνωσης και απαιτεί άμεση χειρουργική αντιμετώπιση. Περαιτέρω έρευνα είναι απαραίτητη για τη βελτίωση της θεραπευτικής και διαγνωστικής διαχείρησης της νόσου.