ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΟ ΠΑΡΑΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ Anti-CV2+ ΣΕ ΓΥΝΑΙΚΑ ΜΕ ΜΕΤΑΣΤΑΤΙΚΟ ΜΙΚΡΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΟ ΠΝΕΥΜΟΝΑ ΚΑΙ ΜΑΚΡΟΧΡΟΝΙΑ ΕΠΙΒΙΩΣΗ ΜΕ ΧΟΡΗΓΗΣΗ ATEZOLIZUMAB

ΕΙΣΑΓΩΓΗ-ΣΚΟΠΟΣ: Τα παρανεοπλασματικά νευρολογικά σύνδρομα (PNS) είναι σπάνια, ωστόσο η διάγνωση και η αντιμετώπισή τους είναι μία πρόκληση. Παρουσιάζουμε μία γυναίκα με μικροκυτταρικό καρκίνωμα πνεύμονα (SCLC) και Anti-CV2+ αμφιβληστροειδοπάθεια, υδροκέφαλο και νευροπάθεια. ΜΕΘΟΔΟΣ- ΥΛΙΚΟ:  Γυναίκα,57 ετών, διαγνώσθηκε με εκτεταμένο SCLC με δύο οστικές μεταστάσεις. Έλαβε έξι κύκλους Etoposide/ Carboplatin/ Denosumab,με ακτινοθεραπεία σε ενδοθωρακική νόσο-οστικές μεταστάσεις, με σχεδόν πλήρη ανταπόκριση και μετέπειτα προφυλακτική ολοκρανιακή ακτινοθεραπεία. Τέσσερις μήνες μετά την ολοκλήρωση της χημειοθεραπείας εμφάνισε κεφαλαλγία-διαταραχές ύπνου με αύξηση των προαγγειακών λεμφαδένων, ενώ έξι μήνες μετά αναδείχθηκαν πέντε νέες ηπατικές μεταστάσεις, χωρίς πρόοδο νόσου αλλού. Ξεκίνησε Atezolizumab/ Etoposide/ Πλατίνα για τέσσερις κύκλους και συντήρηση Atezolizumab για πέντε εγχύσεις, με παραμονή απεικονιστικά μονήρους ηπατικής βλάβης<1εκ..Ωστόσο επιδεινώνονταν σταδιακά η κόπωση και υπνηλία και κλινικά προστέθηκαν βραδυφρενεία, αργή κολλώδης ομιλία, αστάθεια βάδισης, παθολογικά νευρολογικά τεστ καθώς και θόλωση όρασης. Η μαγνητική εγκεφάλου δεν είχε παθολογικά ευρήματα, αλλά διαπιστώθηκε οίδημα οπτικών θηλών και οπτικών νεύρων άμφω, μείωση οπτικής οξύτητας ετερόπλευρα-σκότωμα σύστοιχα, αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση και αρνητικές για καρκίνο κυτταρολογικές εγκεφαλονωτιαίου υγρού με αυξημένα λευκώματα. Ξεκίνησε ακεταζολαμίδη και μεθυλπρεδνιζολόνη, αλλά από τον παρανεοπλασματικό έλεγχο ορού βρέθηκε ισχυρά θετικός ο δείκτης CV2/CRMP5 και τέθηκε σε αγωγή με γ-σφαιρίνη, υψηλές δόσεις μεθυλπρεδνιζολόνης και ακεταζολαμίδη. ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ: Η ασθενής είναι πια ασυμπτωματική και 10 μήνες μετά το τέλος της ανοσοθεραπείας, υποβλήθηκε σε ακτινοχειρουργική επέμβαση μονήρους ηπατικής βλάβης, χωρίς πρόοδο νόσου αλλού. Λαμβάνει ακόμα περιστασιακά γ-σφαιρίνη. ΣΥΖΗΤΗΣΗ- ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Η αμφιβληστροειδοπάθεια με συνοδό οπτική νευρίτιδα και υδροκέφαλο αντιμετωπίσθηκε επιτυχώς σε συνεργασία με εξειδικευμένη νευρολόγο και χορήγηση γ-σφαιρίνης και κορτικοστεροειδών. Στα PNS με αντισώματα έναντι αντι-κυτταροπλασματικών αντιγόνων (anti-CV2/CRMP5), τα Τ-κύτταρα έχουν παθογενετικό ρόλο, περιπλέκοντας την επίδραση της ανοσοθεραπείας. Η ασθενής 30 μήνες μετά τη διάγνωση του μεταστατικού μικροκυτταρικού καρκίνου και ένα έτος μετά την τελευταία ανοσοθεραπεία, παρουσιάζει σχεδόν πλήρη απεικονιστική ανταπόκριση.