ΚΑΘΥΣΤΕΡΗΜΕΝΗ ΕΞΑΛΛΑΓΗ ΠΑΡΑΜΕΛΛΗΜΕΝΟΥ ΤΕΡΑΤΩΜΑΤΟΣ ΣΕ ΠΟΛΥΚΛΩΝΙΚΟ ΚΑΚΟΗΘΕΣ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑ(SOMATIC MALIGNANT TRANSFRORMATION)ΣΕ ΑΣΘΕΝΗ ΜΕ ΜΗ ΣΕΜΙΝΩΜΑΤΩΔΗ ΟΓΚΟ ΟΡΧΕΟΣ(NSGCT)

Εισαγωγή- Σκοπός: Ο καρκίνος του όρχεος είναι η πιο συχνή κακοήθεια στους νέους άντρες. Ωστόσο μετά από την αρχική θεραπεία επιβάλλεται εγρήγορση για αφαίρεση υπολειπόμενης νόσου,επί υπόνοιας τερατώματος, λόγω αυξημένου κινδύνου εκτροπής σε κακοήθεια. Παρουσιάζουμε την κακοήθη εξαλλαγή παραμελημένου τερατώματος σε  βλεννώδες αδενοκαρκίνωμα και νευροενδοκρινές καρκίνωμα. Μέθοδος- Υλικό: Άνδρας, σε ηλικία 23 ετών, είχε διαγνωσθεί με Εξωγοναδικό Μη Σεμινωματώδη Όγκο Όρχεος οπισθοπεριτοναϊκά και είχε υποβληθεί σε χειρουργική εξαίρεση ιστοπαθολογικά νεκρωτικής κυρίως μάζας με στοιχεία τερατώματος, μετά από χημειοθεραπεία. Από 29 ετών απεικονιζόταν κυστικό μόρφωμα αριστερά παραορτικά, με προοδευτική αύξηση του μεγέθους και των συμπαγών του στοιχείων. Σε ηλικία 30 ετών υποβλήθηκε σε ορχεκτομή λόγω σταδίου Ι σεμινώματος (αλλά με εκτεταμένες περιοχές νέκρωσης ιστοπαθολογικά) και έλαβε επικουρικά Carboplatin (AUC6 x 2).Τελικά,σε ηλικία 41 ετών, διαγνώσθηκε με αυξημένους καρκινικούς δείκτες CEA,NSE,CA19.9 (Εικ.5)-υπερκλείδιους/ υποτροπιδικούς λεμφαδένες (Εικ.2)-οπισθοπεριτοναϊκή μάζα με ιστολογία τερατοκαρκινώματος /βλεννώδους καρκινώματος και ηπατικές μεταστάσεις συμβατές με νευροενδοκρινές καρκίνωμα με εντερική διαφοροποίηση΄ και τα 2 καρκινώματα προέρχονταν από το τερατωματικό στοιχείο του NSGCT (Εικ.1). Η νόσος ήταν μη εξαιρέσιμη χειρουργικά. Αποτελέσματα: Έλαβε διαδοχικά XelOx,με ενδιάμεση απεικονιστική και ορολογική ανταπόκριση (Εικ.3), TIP, Gemzar/Irrinotecan και τελικά , μετά από  νέα πρόοδο νόσου (Εικ.4) Etoposide/Cisplatin΄ κατέληξε 17 μήνες μετά τη διάγνωση της κακοήθους εξαλλαγής του τερατώματος. Συζήτηση- Συμπεράσματα: Η παρουσία τερατώματος σε NSGCT απαιτεί εγρήγορση επί παρουσία υπολειπόμενης νόσου απεικονιστικά, λόγω της σπάνιας αλλά δυνητικά θανατηφόρου σωματικής κακοήθους εκτροπής (SMT) σε όγκους (3-6%), που μπορούν να θεραπευτούν μόνο με έγκαιρη χειρουργική εξαίρεση όλων των εστιών της νόσου΄ πρόκειται για πιο επιθετικά νεοπλάσματα με μεγαλύτερο μεταστατικό δυναμικό και πτωχή πρόγνωση. Οι πιο συχνοί ιστολογικοί υπότυποι είναι σαρκώματα, αδενοκαρκινώματα ή πλακώδη καρκινώματα,PNET, νεφροβλαστώματα και αιματολογικές κακοήθειες. Δημιουργούνται είτε denovo από αδιαφοροποίητα τερατωματικά στοιχεία είτε από αποδιαφοροποίηση πολυδύναμων βλαστικών κυττάρων. Η χημειοθεραπεία πιθανότατα πρέπει να αποφασίζεται με βάση τη χειρότερης πρόγνωσης ιστολογία δεδομένης της πλατινοαντοχής τους, αν και δεν υπάρχουν κατευθυντήριες οδηγίες.