EWING ΣΑΡΚΩΜΑ ΣΕ ΠΑΙΔΙΑ ΚΑΙ ΕΦΗΒΟΥΣ. Η ΕΜΠΕΙΡΙΑ ΕΝΟΣ ΚΕΝΤΡΟΥ

Εισαγωγή: Τo σάρκωμα των Ewing (ES) είναι ο δεύτερος πιο συχνός κακοήθης όγκος των οστών τόσο στα παιδιά όσο και στους εφήβους. Κατά τη διάγνωση της νόσου, το 30% των ασθενών παρουσιάζει ήδη μεταστάσεις. Τις τρεις τελευταίες δεκαετίες ο συνδυασμός τοπικής θεραπείας (χειρουργείο, ακτινοθεραπεία) και συστηματικής χημειοθεραπείας, έχουν αυξήσει σημαντικά την επιβίωση. Σε αυτή τη μελέτη παρουσιάζουμε την πρόσφατη εμπειρία της Μονάδας από την αντιμετώπιση αυτών των ασθενών.

Σκοπός και μέθοδος: Αναλύθηκαν αναδρομικά οι ασθενείς με σάρκωμα Ewing που αντιμετωπίσθηκαν στη Πανεπιστημιακή Ογκολογική Αιματολογική Μονάδα κατά τα έτη 2012-2020. Αντιμετωπίσθηκαν συνολικά 25 ασθενείς (Α=16, Κ =9) με μέση ηλικία κατά τη διάγνωση 11 έτη (1-16). Τρεις (12%) είχαν πολυεστιακή εντόπιση, τρεις (12%) πνευμονικές μεταστάσεις , και 19(76%) εντοπισμένη νόσο.

Αποτελέσματα: Όλοι (100%) έλαβαν συστηματική χημειοθεραπεία σύμφωνα με τα πρωτόκολλα AEWS0031, EUROEWING99,EUROEWING2012 . Τοπικός έλεγχος της νόσου έγινε με χειρουργική επέμβαση (100%) και ακτινοβολία (80%). Σε 3 ασθενείς (12%) χορηγήθηκε μεγαθεραπεία και αυτόλογη μεταμόσχευση. Με μέσο χρόνο παρακολούθησης τα 4 έτη, 18 ασθενείς είναι επιβιώσαντες (συνολική επιβίωση 72%). Από αυτούς 16(64%), βρίσκονται σε πλήρη ύφεση. Ένας (4%) έχει σταθερή νόσο και δύο (8%) υποτροπή/ πρόοδο νόσου και είναι οι ασθενείς με πολυεστιακή εντόπιση. Βασικός παράγοντας επιβίωσης ήταν η ύπαρξη μεταστάσεων κατά τη διάγνωση, με επιβίωση 33.3 % (2/6 ασθενείς) έναντι 84% (16/19 ασθενείς). Όλοι οι ασθενείς ολοκλήρωσαν το πρωτόκολλο θεραπείας χωρίς μη αναστρέψιμη τοξικότητα.

Συμπεράσματα: To σάρκωμα Ewing είναι επιθετικός όγκος με υψηλό ποσοστό υποτροπής και μεταστατικού δυναμικού. Η επιβίωση κυμαίνεται από 60-80% για ασθενείς με εντοπισμένη νόσο με τη χρήση συνδυασμένης θεραπείας. Αντίθετα σε μεταστατική νόσο η 4ετής επιβίωση είναι 30%. Τα ποσοστά επιβίωσης που στην παρούσα μελέτη είναι σύμφωνα με τη βιβλιογραφία καταδεικνύουν την ανάγκη βελτίωση της θεραπευτικής μας προσέγγισης τουλάχιστον για τους ασθενείς με μη εντοπισμένη νόσο.