ΑΔΕΝΟΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΩΟΘΗΚΗΣ ΜΥΛΛΕΡΙΑΝΗΣ ΠΡΟΕΛΕΥΣΗΣ ΜΕ ΔΙΑΦΟΡΟΠΟΙΗΣΗ ΠΡΟΣ ΜΕΣΟΝΕΦΡΙΚΟ ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ

Εισαγωγή: Τα μεσονεφρικά αδενοκαρκινώματα ωοθηκών αποτελούν σπάνιες γυναικολογικές κακοήθειες. Η κυτταρογεννετική τους προέλευσή παραμένει αδιευκρίνιστη. Οι κύριες θεωρίες ανάπτυξης σχετίζονται είτε με προέλευση από μεσονεφρικά υπολλείματα που φυσιολογικά υποστρέφουν στα θήλεα, είτε με μεσονεφρική διαφοροποίηση βλαβών προερχόμενων από τον πόρο του Muller.

Σκοπός:H παρουσίαση ασθενούς με αδενοκαρκίνωμα ωοθήκης, Μυλλεριανής προέλευσης με διαφοροποίηση προς μεσονεφρικό καρκίνωμα.

Παρουσίαση ασθενούς: Ασθενής 64 ετών με ατομικό αναμνηστικό υποθυρεοειδισμό, δυσλιπιδαιμία και ήπια πρόπτωση μιτροειδούς βαλβίδας. Στα πλαίσια ετήσιας προληπτικής γυναικολογικής εξέτασης διαπιστώθηκε συμπαγές μόρφωμα αριστερής ωοθήκης διαμέτρου περίπου 4cm.Προγραμματίστηκε MRIάνω/κάτω κοιλίας που επιβεβαίωσε την συμπαγή φύση του μορφώματος, με απουσία επιπλέον παθολογικών ευρημάτων. Ακολούθησε κοιλιακή ολική υστερεκτομή με αφαίρεση εξαρτημάτων. Κατόπιν εκτενούς ανάλυσης, η ιστολογική εξέταση ανέδειξε μικτού τύπου αδενοκαρκίνωμα αριστερής ωοθήκης αποτελούμενο από Μυλλεριανής προέλευσης καρκίνωμα χαμηλής κακοήθειας και καρκίνωμα ομοιάζων με μεσονεφρικό, με γειτνιάζουσες εστίες ενδομητρίωσης. Παράλληλα διενεργήθηκαν αξονικές τομογραφίες και PET-CT scan που δεν ανέδειξαν διασπορά της νόσου. Η ασθενής έλαβε επικουρική ΧΜΘ με carboplatin/paclitaxel για 6 κύκλους. Η θεραπεία ολοκληρώθηκε χωρίς ιδιαίτερες παρενέργειες, εκτός ήπιας ναυτίας και άλγος παλαμών/πελμάτων που αντιμετωπίστηκαν συμπτωματικά. Οι επαναληπτικές εξετάσεις κατέδειξαν την πλήρη ύφεση της νόσου, χωρίς ανεύρεση παθολογικής εστίας. Η ασθενής βρίσκεται σε τακτική παρακολούθηση με προγραμματισμένους επανελέγχους, χωρίς εμφάνιση κάποιας υποτροπής.Ο μοριακός έλεγχος ανέδειξε την ύπαρξη της σωματικής μετάλλαξης KRAS, NM_033360.4:c.35G>A:p.(Gly12Asp) και της γενωμικής PMS2, NM_000535.7:c.2559C>G p.(Ile853Met) σε ετεροζυγωτία.

Συμπέρασμα: Τα μικτά αδενοκαρκινώματα ωοθήκης Μυλλεριανής προέλευσης με μεσονεφρική διαφοροποίηση αποτελούν εξαιρετικά σπάνια νεοπλάσματα. Η κύρια θεωρία ογκογένεσης, σχετίζεται με βλάβες ιστού Μυλλεριανής προέλευσης (πχ εστίες ενδομητρίωσης) που διαφοροποιούνται προς μεσονεφρικό καρκίνωμα. Λόγω της σπανιότητας του ιστολογικού τύπου η σχετική βιβλιογραφία είναι εξαιρετικά περιορισμένη και τεκμηριώνει την ανάγκη για επιπλέον έρευνες.