ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ ΑΓΓΕΙΟΣΑΡΚΩΜΑ ΠΑΧΕΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ

ΕΙΣΑΓΩΓΗ: Το Πρωτοπαθές Αγγειοσάρκωμα (ΠΑ) του παχέος εντέρου είναι αποτέλεσμα δυσπλασίας των ενδοθηλιακών κυττάρων των αγγείων ή λεμφαγγείων και εμφανίζει επιθετική βιολογική συμπεριφορά με συνοδό υψηλό μεταστατικό δυναμικό1.

ΣΚΟΠΟΣ: Σκοπός της παρούσας μελέτης ήταν η συστηματική ανασκόπηση της βιβλιογραφίας για το ΠΑ του παχέος εντέρου, η μελέτη των ενδεικτικών κλινικών σημείων και ο καθορισμός της δέουσας θεραπευτικής προσέγγισης της νόσου.

ΜΕΘΟΔΟΙ: Αναζητήθηκαν στο PubMed δημοσιευμένες μελέτες αναφορικά με το ΠΑ που αναπτύσσεται στο κόλον και το ορθό και ανευρέθηκαν συνολικά 39 κλινικές περιπτώσεις.

ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ: Από τα 39 κλινικά περιστατικά, 19 αφορούσαν άντρες (48.7%) και 20 γυναίκες (51.3%), με μέση ηλικία προσβολής τα 58,8 έτη και μέγιστη διάμετρο όγκου τα 4 εκ. Το 65,7% των ασθενών παρουσίασε αιμορραγία κατώτερου πεπτικού, είτε ως μέλαινα κένωση (51,4%) είτε ως αιμοτοχεσία (14,3%), ενώ το 55,6% των πασχόντων εμφάνισε κοιλιακό άλγος. Το σιγμοειδές κόλον (43,6%), το ορθό (23,1%) και το τυφλό (17,9%) αποτελούν συνήθεις πρωτοπαθείς εστίες. Στο 53,8% των ασθενών βρέθηκαν απομακρυσμένες μεταστάσεις κατά τη διάγνωση, με πιο συχνές μεταστατικές εντοπίσεις τα οστά (17,9%), το ήπαρ (17,9%) και τους πνεύμονες (15,4%). Η χειρουργική εκτομή του όγκου αποτελεί τη θεραπεία εκλογής, ενώ σε 10 περιπτώσεις χορηγήθηκε επικουρικά χημειοθεραπεία. Η πιθανότητα επιβίωσης σε 1 έτος φτάνει το 55,18%. Τέλος, η έκθεση σε παράγοντες κινδύνου, όπως ακτινοβολία, ξένα σώματα, επιβαρύνουν την πρόγνωση των ασθενών (HR: 3.89,p:0.019) ενώ το χειρουργείο αυξάνει σημαντικά την επιβίωση (HR:0.16, p:0.007)(Πίνακας1).

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Το ΠΑ του παχέος εντέρου αποτελεί σπάνια κακοήθη χωροκατακτητική εξεργασία δυσμενούς πρόγνωσης και απαιτεί άμεση χειρουργική αντιμετώπιση. Περαιτέρω έρευνα είναι απαραίτητη για τη βελτίωση της θεραπευτικής και διαγνωστικής διαχείρησης της νόσου.

ΑΑ89

Συγγραφέας