ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ ΑΓΓΕΙΟΣΑΡΚΩΜΑ ΤΟΥ ΛΕΠΤΟΥ ΕΝΤΕΡΟΥ: ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΚΑ ΚΑΙ ΚΛΙΝΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ ΜΙΑΣ ΣΠΑΝΙΑΣ ΚΑΚΟΗΘΕΙΑΣ

ΕΙΣΑΓΩΓΗ: Το Πρωτοπαθές Αγγειοσάρκωμα (ΠΑ) του λεπτού εντέρου αποτελεί μία σπάνια νοσολογική οντότητα πτωχής πρόγνωσης, που οφείλεται σε κακοήθη εξαλλαγή των αγγειακών ή λεμφαγγειακών ενδοθηλιακών κυττάρων¹.

ΣΚΟΠΟΣ: Σκοπός της παρούσας μελέτης ήταν η συστηματική ανασκόπηση της τρέχουσας βιβλιογραφίας για το ΠΑ του λεπτού εντέρου, η καταγραφή των επιδημιολογικών και κλινικο-εργαστηριακών χαρακτηριστικών και ο προσδιορισμός των θεραπευτικών χειρισμών εκλογής της σπάνιας αυτής χωροκατακτητικής εξεργασίας.

ΜΕΘΟΔΟΙ: Αναζητήθηκαν στο PubMed δημοσιευμένες μελέτες αναφορικά με το ΠΑ του λεπτού εντέρου και ανευρέθηκαν συνολικά 49 κλινικά περιστατικά.

ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ: Από τη μελέτη των 49 κλινικών περιπτώσεων, η αναλογία αντρών/γυναικών ήταν 2,3:1, η μέση ηλικία των ασθενών τα 63,5 έτη και το μέσο μέγεθος του όγκου 5εκ. Μέλαινες κενώσεις ή αιμορραγία αναφέρθηκαν στο 57,2% των περιστατικών, ενώ κοιλιακός πόνος και μετεωρισμός παρουσιάστηκαν στο 42,8% και 22,4% των πασχόντων αντίστοιχα. Συνήθεις εστίες εμφάνισης του νεοπλάσματος αποτελούν ο ειλεός (32,7%), η νήστιδα (24,5%) και το δωδεκαδάκτυλο (14,3%). Στο 30% των περιστατικών, η ανάπτυξη του νεοπλάσματος αποδόθηκε σε ιστορικό έκθεσης σε ακτινοβολία ή στην ύπαρξη ξένου σώματος. Η ενδοσκόπηση και ερευνητική λαπαροτομία συνεισφέρουν στην εντόπιση του όγκου. Η χειρουργική εκτομή, στην οποία υποβλήθηκαν 41 ασθενείς (83,7%), αποτελεί τη θεραπεία εκλογής. Η μέση επιβίωση ήταν μόλις 3 μήνες (95%Ο.Α.:1,51-4,48).

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Το ΠΑ του λεπτού εντέρου εμφανίζει άτυπα κλινικά σημεία και κακοήθη βιολογική συμπεριφορά. Η διάγνωσή του αποτελεί πρόκληση για τον χειρουργό και βασίζεται κυρίως στην αυξημένη κλινική υποψία². Η ύπαρξη θετικού Factor VIII (HR:0.29, p:0.041), η χημειοθεραπεία (HR:0.32, p:0.036) και η παρουσία μέλαινας κένωσης (HR:2.58, p:0.008) συνιστούν μείζονες προγνωστικές παραμέτρους για την επιβίωση των ασθενών³ (Πίνακες1,2).