ΝΕΥΡΟΕΝΔΟΚΡΙΝΗ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ (ΝΕΝ) ΑΣΥΝΗΘΟΥΣ ΕΝΤΟΠΙΣΗΣ: ΠΕΝΤΑΕΤΗΣ ΕΜΠΕΙΡΙΑ ΕΝΟΣ ΟΓΚΟΛΟΓΙΚΟΥ ΚΕΝΤΡΟΥ

Εισαγωγή: Τα νευροενδοκρινή νεοπλάσματα (ΝΕΝ) αποτελούν ετερογενή ομάδα σπάνιων όγκων προερχόμενων από ενδοκρινικά κύτταρα που κατανέμονται παντού στο σώμα. Συνηθέστερες είναι οι εντοπίσεις σε γαστρεντερική οδό, πάγκρεας και πνεύμονες. Έχουν ποικίλη βιολογική συμπεριφορά εξαρτώμενη κυρίως από τα ιστολογικά τους χαρακτηριστικά (βαθμό κακοήθειας, μορφολογική διαφοροποίηση, αριθμό μιτώσεων, δείκτη Ki-67), αλλά και την εντόπισή τους.

Σκοπός: Η περιγραφή των ιδιαίτερων ιστολογικών και κλινικών χαρακτηριστικών των ΝΕΝ ασυνήθους εντόπισης.

Μέθοδοι: Καταγράψαμε τα περιστατικά ΝΕΝ, νευροενδοκρινών όγκων (ΝΕΤ) και καρκινωμάτων (NEC), ασυνήθους εντόπισης, που παρακολουθήθηκαν στο Παθολογικό-Ογκολογικό Τμήμα του Γ.Α.Ν.Π. «Μεταξά» στο διάστημα 2016-2020.

Αποτελέσματα: Σε σύνολο 143 περιστατικών ΝΕΝ εντοπίστηκαν 24 (16,8%) ασυνήθους εντόπισης, μαστού: 5 (3NEC - 2NET), δέρματος (Merkel): 4, θύμου: 3 ΝΕΤ, λάρυγγα: 2 NEC, ουροδόχου κύστης: 2 NEC, προστάτη: 2 NEC, ήπατος (παραγαγγλίωμα): 1 ΝΕΤ, επινεφριδίου (φαιοχρωμοκύττωμα): 1ΝΕC, βουβωνικής χώρας: 1 NEC, οισοφάγου: 1 NEC, νεφρού: 1 NEC, ωοθήκης: 1 NEC. Ο πληθυσμός της μελέτης αφορούσε 15 άνδρες και 9 γυναίκες. Υπήρχαν 18 NEC και 6 ΝΕΤ, άπαντα μη λειτουργικά και με άτυπη συμπτωματολογία. Η αρχική αντιμετώπιση ήταν χειρουργική. Αγωγή με ανάλογα σωματοστατίνης πέτυχε σταθεροποίηση μακράς διάρκειας στην περίπτωση του παραγαγγλιώματος. Τα περιστατικά ΝΕC στην πλειοψηφία τους είχαν επιθετική συμπεριφορά. Με την εξαίρεση των ΝΕC μαστού που αντιμετωπίσθηκαν ως αδενοκαρκινώματα, υποτροπιάζοντα ή μεταστατικά ΝΕC έλαβαν ως θεραπεία 1^ης γραμμής το σχήμα σισπλατίνης-ετοποσίδης. Ανοσοθεραπεία χορηγήθηκε μόνο σε 2 ασθενείς με Merkel. Η πρόγνωση των μεταστατικών NEC ήταν πτωχή αλλά ή έκβασή τους δεν διέφερε από εκείνη άλλων τύπων καρκίνου ανάλογου σταδίου.

Συμπεράσματα: Τα ΝΕΝ ασυνήθους εντόπισης, συνήθως ΝΕC, έχουν ιδιαίτερα χαρακτηριστικά και απαιτούν διαχείριση από έμπειρα κέντρα. Η σπανιότητά τους υπογραμμίζει την ανάγκη ύπαρξης αρχείου καταγραφής και διανοσοκομειακής συνεργασίας.