ΑΙΜΟΡΡΟΦΙΛΙΚΗ ΑΡΘΡΟΠΑΘΕΙΑ ΤΟΥ ΓΟΝΑΤΟΣ ΣΕ ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΟ ΑΣΘΕΝΗ: ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΜΕ ΕΞΩΤΕΡΙΚΗ ΟΣΤΕΟΣΥΝΘΕΣΗ ILIZAROV ΚΑΙ ΕΝΔΑΡΘΡΙΚΗ ΧΟΡΗΓΗΣΗ PLATELET RICH PLASMA

Εισαγωγή:Η αιμορροφιλία αποτελεί φυλοσύνδετη διαταραχή της πηκτικότητας η οποία οφείλεται σε συγγενή ανεπάρκεια του παράγοντα VIII(Αιμορροφιλία A) ή IX(αιμορροφιλία B). Το αίμαρθρο αποτελεί περίπου το 85% των αιμορραγικών επεισοδίων των ασθενών αυτών.

Σκοπός: Hπαρουσίαση κλινικού περιστατικού ασθενούς με αιμορροφιλία Α, σύγκαμψη του αριστερού γόνατος και της επιτυχούς αντιμετώπισής του με εξωτερική οστεοσύνθεση Ilizarovκαι ενδαρθρική χορήγηση PRP, σε συνδυασμό με προφυλακτική θεραπεία. 

Υλικά και Μέθοδος:Αγόρι ασθενής 12 ετών με σοβαρή αιμορροφιλία Α και υψηλά επίπεδα αναστολέα του παράγοντα VIII παρακολουθείται στο τμήμα μας λόγω αρθροπάθειας του αριστερού γόνατος, κατόπιν επαναλαμβανόμενων αιμάρθρων. Τα τελευταία δύο χρόνια βρίσκεται σε θεραπεία προφύλαξης με emicizumabενώ του χορηγείται  rFVIIaσε περιπτώσεις αυτόματης αιμορραγίας. Κατά τη φυσική εξέταση σημειώνεται σημαντική παραμόρφωση σε κάμψη του αριστερού γόνατος.Η υπέρηχος ανέδειξε υμενίτιδα και αποδιοργάνωση του αρθρικού θυλάκου, ενώ ο ακτινολογικός έλεγχος σημειώσε στένωση του μεσαρθρίου. Hαντιμετώπιση με εξωτερική οστεοσύνθεση Ilizarovεπιλέχθηκε για τη διόρθωση της επιδεινούμενης παραμόρφωσης κάμψης. Περιεγχειρητικά, ο ασθενής έλαβε μία δόση  rFVIIaπριν από τη χειρουργική τομή και σε σχήμα ωρών 2-3-4-6-8 για μία εβδομάδα, ενώ η προφύλαξη με emicizumabσυνεχίστηκε συστηματικά. Όταν επιτεύχθηκε ικανοποιητική έκταση του αριστερού γόνατος, η εξωτερική οστεοσύνθεση αφαιρέθηκε και εφαρμόσθηκε εντατική φυσιοθεραπεία.

Αποτέλεσμα: Η διάταση του γόνατος κράτησε 6 εβδομάδες και η συσκευή Ilizarov αφαιρέθηκε, υπό αγωγή με FVIIaγια δύο εβδομάδες. Ο ασθενής είχε ομαλή μετεγχειρητική πορεία. Ωστόσο, δύο μήνες κατόπιν της αφαίρεσης, μειωμένη κινητικότητα του γόνατος σημειώθηκε, χωρίς σημεία αιμορραγίας, αγγειακής κάκωσης ή οστικού κατάγματος. Στη συνέχεια αποφασίζεται η ενδαρθρική χορήγηση  PRP, η οποία εφαρμόσθηκε δύο φορές μετεγχειρητικά σε διάστημα 4 μηνών. Ο ασθενής είναι βελτιωμένος κλινικά και λειτουργικά κατά το τελευταίο του follow-up.

Συμπέρασμα:Η ανωτέρω κλινική περίπτωση επισημαίνει τη δυνατότητα χορήγησης ενδαρθρικής έγχυσης PRPγια βελτίωση του εύρους κίνησης της άρθρωσης του γόνατος, καθώς και για αντιμετώπιση της αρθρικής υπεραιμίας , ακόμα και στις περιπτώσεις σοβαρής παραμόρφωσης κάμψης αντιμετωπισθείσας με Ilizarov διατατική εξωτερική οστεοσύνθεση.