Ευθειασμός τηλεσκοπικού ήλου κλειστά με χειρισμό υπό νάρκωση σε ασθενή με ατελή οστεογένεση

ΕΙΣΑΓΩΓΗ/ΣΚΟΠΟΣ : Η ατελής οστεογένεση είναι μια γενετική διαταραχή χαρακτηριζόμενη από μειωμένη παραγωγή φυσιολογικού κολλαγόνου τύπου I με αποτέλεσμα τα οστά να σπάζουν εύκολα. Μέχρι σήμερα δεν έχει βρεθεί γονιδιακή θεραπεία και οι θεραπευτικές επιλογές περιορίζονται κατά βάση στην αντιμετώπιση των καταγμάτων που προκαλεί η νόσος. Η χειρουργική θεραπεία των καταγμάτων πολλές φορές επιτυγχάνεται με τη χρήση τηλεσκοπικών ενδομυελικών ήλων που σκοπό έχουν να ενισχύσουν τα μακρά οστά, να αποτρέψουν μελλοντικά κατάγματα και να περιορίσουν τις αξονικές παραμορφώσεις τους. Σκοπός της εργασίας αυτής είναι η παρουσίαση μιας μάλλον ασυνήθιστης προσέγγισης σε ένα περιστατικό κατάγματος σε ασθενή με ατελή οστεογένεση. ΥΛΙΚΟ ΚΑΙ ΜΕΘΟΔΟΣ: Παιδί 12 ετών προσήλθε στα επείγοντα λόγω πτώσης από ποδήλατο και τραυματισμό του δεξιού μηρού. Το παιδί έπασχε από ατελή οστεογένεση και στο παρελθόν είχε υποβληθεί σε τοποθέτηση τηλεσκοπικών ενδομυελικών ήλων μηριαίων άμφω (FASSIER-DUVAL TELESCOPIC IM SYSTEM™). Ο ακτινολογικός έλεγχος ανέδειξε κάταγμα διάφυσης μηριαίου δεξιά με γωνίωση και συνοδό στρέβλωση του ενδομυελικού ήλου που κατέστρεψε τον τηλεσκοπικό μηχανισμό του και γι’ αυτό προτάθηκε στους γονείς να γίνει χειρουργείο για αντιμετώπιση του κατάγματος με αντικατάσταση του τηλεσκοπικού ήλου, κάτι που αρνήθηκαν. Προχωρήσαμε σε αναισθησιολογική νάρκωση του παιδιού με μέθη και προσπάθεια ανάταξης του κατάγματος κλειστά σε συνδυασμό με ευθειασμό κατά το δυνατόν του τηλεσκοπικού ήλου με τη βοήθεια ακτινοσκόπησης, προκειμένου να αποκατασταθεί ο άξονας του μηρού, να σταθεροποιηθεί με γύψο και να δοθεί ο χρόνος στους γονείς να αποφασίσουν για την οριστική αντιμετώπιση. ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ: Το ακτινολογικό αποτέλεσμα μετά από κλειστούς χειρισμούς ήταν ικανοποιητικό και οι γονείς αποφάσισαν να αντιμετωπιστεί το κάταγμα συντηρητικά με γύψο, παρόλο που ενημερώθηκαν ότι πλέον ο ενδομυελικός τηλεσκοπικός ήλος πιθανόν δε θα λειτουργούσε και δε θα προσέφερε πλήρη προστασία. Τελικά, το κάταγμα πωρώθηκε σε ήπια βλαισότητα και δεν προκαλούσε λειτουργικά ενοχλήματα στο παιδί. ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Ο ευθειασμός ενός γωνιωμένου τηλεσκοπικού ήλου κλειστά με ταυτόχρονη ανάταξη του κατάγματος μπορεί να αποτελέσει μια συμβιβαστική θεραπευτική επιλογή, εφόσον φυσικά το ακτινολογικό αποτέλεσμα είναι ικανοποιητικό και δεν προκαλεί μελλοντικά προβλήματα στο παιδί.