ΠΥΛΑΙΟ-ΚΟΛΠΟΕΙΔΙΚΗ ΑΓΓΕΙΑΚΗ ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ (PSVD): ΜΙΑ ΟΝΤΟΤΗΤΑ ΜΕ ΠΟΛΛΑ ΠΡΟΣΩΠΑ- ΔΕΔΟΜΕΝΑ ΜΙΑΣ ΗΠΑΤΟΛΟΓΙΚΗΣ ΜΟΝΑΔΑΣ

ΕΙΣΑΓΩΓΗ: Η PSVD αποτελεί μία σχετικά σπάνια ανευρισκόμενη ηπατική διαταραχή η οποία συνδέεται με διάφορα νοσήματα (αυτοάνοσα, λοιμώδη, αιματολογικά) και εμφανίζει ποικίλη κλινική έκφραση ενώ αρκετά συχνά παραμένει αδιάγνωστη. Χαρακτηρίζεται από απουσία κίρρωσης, με ή χωρίς σημεία πυλαίας υπέρτασης, και αγγειακές αλλοιώσεις των πυλαίων φλεβιδίων και κολποειδών.

ΣΚΟΠΟΣ: Η παρουσίαση ασθενών με PSVD που προσήλθαν τα τελευταία 2 έτη στη μονάδα μας .

ΜΕΘΟΔΟΙ: 1) Άνδρας 83 ετών με ιστορικό νόσου Crohn και απομυελινωτικής πολυνευροπάθειας προσεκομίσθη λόγω μέλαινων κενώσεων. Κλινικά παρουσίαζε σπληνομεγαλία και ασκίτη πυλαίας υπέρτασης ενώ από τον εργαστηριακό και απεικονιστικό έλεγχο ανευρέθη αναιμία, θρομβοπενία και μη κιρρωτικό ήπαρ με αυξημένο εύρος πυλαίας φλέβας αντίστοιχα. Η γαστροσκόπηση ανέδειξε αγγειεκτασίες άντρου στομάχου με ενεργό oozing αιμορραγία και διενεργήθη ενδοσκοπική περίδεση με ελαστικούς δακτυλίους.

2) Γυναίκα 50 ετών προσήλθε λόγω ανεύρεσης ασκιτικής συλλογής και μορφώματος ΔΕ ωοθήκης σε εξωτερικό έλεγχο. Διαπιστώθηκε ικτερική χροιά, σπληνομεγαλία, λευκοκυττάρωση, αναιμία, θρομβοκυττάρωση, υπερχολερυθριναιμία, παράταση χρόνων πήξης και ασκιτικό υγρό υπέρ πυλαίας υπέρτασης με αρνητική κυτταρολογική εξέταση για κακοήθεια. Το επόμενο βήμα ήταν η διενέργεια οστεομυελικής βιοψίας με την οποία ετέθη η διάγνωση της πρωτοπαθούς μυελοίνωσης (JAK-2 positive).

3) Γυναίκα 52 ετών διεκομίσθη στην κλινική μας λόγω διαλείποντος εμπυρέτου από διμήνου με συνοδό πρόσφατη ανεύρεση χολοστατικής ηπατίτιδας (AST 1055, ALT 716, γGt 141, ALP 135). Πρόκειται για ασθενή με ιστορικό ΣΕΛ υπό υδροξυχλωροκίνη και χειρουργηθέντος καρκίνου ενδομητρίου σε έδαφος συνδρόμου Lynch. Δεν παρουσίαζε εικόνα ενεργού αρθρίτιδας ενώ ανευρέθησαν στοιχεία μη κιρρωτικής πυλαίας υπέρτασης, όπως ηπατοσπληνομεγαλία και μεγάλη ασκιτική συλλογή (SAAG 1.5). Η πυλαία φλέβα ήταν βατή και ο ιολογικός/ανοσολογικός έλεγχος αρνητικός. Οι απεικονίσεις (CT/MRI/PET-CT) απέκλεισαν την ενεργό κακοήθεια.

4) Άνδρας 35 ετών με ελεύθερο ατομικό αναμνηστικό προσήλθε λόγω εμμένουσας αδιευκρίνιστης τρανσαμινασαιμίας (AST 100, ALT 110) από δεκαετίας, υπό παρακολούθηση. Η ελαστογραφία ήπατος ανέδειξε μη κιρρωτικό ήπαρ.

5) Άνδρας 60 ετών με ιστορικό ψωρίασης από 40 ετών προσήλθε ασυμπτωματικός λόγω εμμένουσας εικόνας χολόστασης (γGT 100, ALP 220) υπό ουρσοδεοξυχολικό οξύ και αυξημένης CRP. Ο ιολογικός/μικροβιολογικός/ανοσολογικός/αιματολογικός του έλεγχος ήταν αρνητικός. Η MRI κοιλίας/MRCP ανέδειξε μη κιρρωτικό ήπαρ και οιδηματική απεικόνιση της ηπατικής κάψας και του παρεγχύματος, εικόνα συμβατή με φλεγμονώδη νόσο του οργάνου.

ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ: Όλοι οι ανωτέρω ασθενείς υπεβλήθησαν σε βιοψία ήπατος από την οποία ανευρέθη μη κιρρωτικό ήπαρ καθώς και ευρήματα που εμπίπτουν στο φάσμα της PSVD και περιλαμβάνουν τη διεύρυνση του αυλού των ηπατικών φλεβιδίων (herniation), τη φλεγμονή, διάταση, συμφόρηση και τριχοειδοποίηση των κολποειδών καθώς και την περικολποειδική ίνωση. Επιπλέον, εναλλασσόμενες περιοχές αναγεννητικής υπερπλασίας των ηπατοδοκίδων με περιοχές με διάταση των κολποειδών. Αξιοσημείωτο είναι πως η δεύτερη βιοψία ανέδειξε και εστίες εξωμυελικής αιμοποίησης.

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Οι κλινικοί ιατροί θα πρέπει να εξοικειωθούν με το ευρύ φάσμα εκδηλώσεων της PSVD το οποίο κυμαίνεται από την απλή διαταραχή της ηπατικής βιοχημείας, απουσία συμπτωμάτων, μέχρι την εκδήλωση κλινικά σημαντικής, μη κιρρωτικής πυλαίας υπέρτασης.