ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ ΑΓΓΕΙΟΣΑΡΚΩΜΑ ΗΠΑΤΟΣ. ΕΝΑΣ ΣΠΑΝΙΟΣ ΟΓΚΟΣ ΜΕ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΠΡΟΚΛΗΣΕΙΣ

ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ ΑΓΓΕΙΟΣΑΡΚΩΜΑ ΗΠΑΤΟΣ. ΕΝΑΣ ΣΠΑΝΙΟΣ ΟΓΚΟΣ ΜΕ ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΠΡΟΚΛΗΣΕΙΣ

Στρατηγάκης Λ.¹, Ασλάνογλου Α.¹, Μαρκάκης Γ.¹, Σακελλαρίου Σ.², Βεργαδής Χ.³, Παπαθεοδωρίδης Γ.¹, Φυτιλή Π.¹

1. A’ Πανεπιστημιακή Γαστρεντερολογική Κλινική, Ιατρική Σχολή, Εθνικό και Καποδιστριακό Πανεπιστήμιο Αθηνών, ΓΝΑ «Λαϊκό»

2. A’ Εργαστήριο Παθολογικής Ανατομικής, Ιατρική Σχολή, Εθνικό και Καποδιστριακό Πανεπιστήμιο Αθηνών, ΓΝΑ «Λαϊκό»

3. Γ’ Εργαστήριο Ακτινολογίας, Ιατρική Σχολή, Εθνικό και Καποδιστριακό Πανεπιστήμιο Αθηνών, ΓΝΑ «Λαϊκό»

Εισαγωγή

Το πρωτοπαθές ηπατικό αγγειοσάρκωμα αποτελεί έναν εξαιρετικά σπάνιο αλλά ιδιαίτερα επιθετικό κακοήθη όγκο και αντιπροσωπεύει σύμφωνα με τη βιβλιογραφία το 0,1%–2% όλων των πρωτοπαθών κακοηθειών του ήπατος. Κλινικά και απεικονιστικά, ο όγκος στερείται ειδικών χαρακτηριστικών. Τα ευρήματα σε υπερηχογράφημα, αξονική ή μαγνητική τομογραφία είναι συχνά μη ειδικά και μπορεί να μιμούνται άλλες ηπατικές βλάβες. Ως εκ τούτου, η οριστική διάγνωση βασίζεται στην ιστολογική και ανοσοϊστοχημική εξέταση του ιστού.

Παρουσίαση περιστατικού

Άνδρας, 52 ετών, εισήχθη στην κλινική μας λόγω ικτερικής χροιάς δέρματος και ασκιτικής συλλογής από δεκαπενθημέρου. Προ 7μήνου είχε υποβληθεί σε μαγνητική τομογραφία άνω κοιλίας/MRCP στο πλαίσιο επεισοδίου οξείας παγκρεατίτιδας, όπου τυχαία ανευρέθηκε εστιακή αλλοίωση στο τμήμα VI του ήπατος, διαμέτρου 1,5 cm με χαρακτήρες άτυπου αιμαγγειώματος. Τρεις μήνες αργότερα, ο επανέλεγχος με μαγνητική τομογραφία άνω κοιλίας είχε αναδείξει αύξηση των διαστάσεων της βλάβης (3,5 × 1,5 cm) και εμφάνιση πολυάριθμων μικρότερων συμπαγών εστιακών αλλοιώσεων και στους δύο λοβούς του ήπατος. Στο πλαίσιο της διαφοροδιάγνωσης είχε τεθεί η υποψία δευτεροπαθών εντοπίσεων, αλλά αξονική θώρακος καθώς και κολονοσκόπηση και γαστροσκόπηση δεν ανέδειξαν κάποια πρωτοπαθή εστία, ενώ οι καρκινικοί δείκτες (AFP, CEA, CA 19-9, CA125) καθώς και ο εργαστηριακός έλεγχος ήταν εντός φυσιολογικών ορίων. Συστήθηκε κατευθυνόμενη βιοψία προς ιστολογική ταυτοποίηση της βλάβης, αλλά αυτή δεν πραγματοποιήθηκε για άγνωστο λόγο.  Κατά την εισαγωγή του, αξονική τομογραφία άνω κοιλίας ανέδειξε σημαντική επιδείνωση της απεικονιστικής εικόνας με παρουσία πολλαπλών υπόπυκνων εστιών και στους δύο λοβούς του ήπατος. Διενεργήθηκε διαδερμική βιοψία (κατευθυνόμενη με υπέρηχο) της μεγαλύτερης βλάβης και τέθηκε η διάγνωση του ηπατικού αγγειοσαρκώματος. Ο ασθενής παραπέμφθηκε για χημειοθεραπεία στο ογκολογικό τμήμα και κατέληξε δύο μήνες αργότερα λόγω ηπατικής ανεπάρκειας

Συμπεράσματα

Το αγγειοσάρκωμα του ήπατος χαρακτηρίζεται από ταχεία εξέλιξη και εξαιρετικά πτωχή πρόγνωση. Η διάγνωση είναι  δύσκολη, καθώς δεν υπάρχουν ειδικά συμπτώματα στα αρχικά στάδια, οι καρκινικοί δείκτες μπορεί να παραμένουν εντός φυσιολογικών ορίων, ενώ η απεικονιστική εικόνα δεν είναι παθογνωμονική και μπορεί να προσομοιάζει με μεταστατική νόσο. Σύμφωνα με τα διαθέσιμα βιβλιογραφικά δεδομένα, όταν η διάγνωση τεθεί σε πρώιμο στάδιο και ο ασθενής υποβληθεί σε ριζική χειρουργική εκτομή ή λάβει συστηματική χημειοθεραπεία, παρατηρείται σχετική βελτίωση της πρόγνωσης σε σύγκριση με περιπτώσεις ανεγχείρητων όγκων. Ωστόσο, η συνολική επιβίωση παραμένει ιδιαίτερα χαμηλή, καθώς μόλις περίπου το 3% των ασθενών επιβιώνει πέραν της διετίας από τη διάγνωση.