ΣΥΝΔΡΟΜΑ ΕΠΙΚΑΛΥΨΗΣ (VARIANT SYNDROMES) – ΜΙΑ ΚΛΙΝΙΚΉ ΠΡΟΚΛΗΣΗ ΣΤΙΣ ΑΥΤΟΑΝΟΣΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ –

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Η αυτοάνοση ηπατίτιδα (AIH) είναι νόσος που χαρακτηρίζεται από σημαντική ετερογένεια και ενίοτε μπορεί να συνυπάρχουν και άλλα αυτοάνοσα νοσήματα του ήπατος, όπως η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα (PSC) και η πρωτοπαθής χολική χολαγγειίτιδα (PBC). Χαρακτηρίζονται ως σύνδρομα επικάλυψης (overlap ή variant syndromes).

ΣΚΟΠΟΣ

Σκοπός μας ήταν η μελέτη ασθενών που πληρούν κριτήρια χαρακτηρισμού ως variant, σε ασθενείς με διάγνωση αυτοάνοσης ηπατίτιδας, ως προς τις συνυπάρχουσες παθήσεις, την ίνωση, τη συνύπαρξη με ΙΦΝΕ και τις θεραπευτικές επιλογές.

ΜΕΘΟΔΟΙ

Μελετήθηκαν αναδρομικά ασθενείς που είχαν ως 1^η διάγνωση την αυτοάνοση ηπατίτιδα (ΑΙΗ) και συνύπαρξη δεύτερης αυτοάνοσης πάθησης του ήπατος, πληρώντας τα κριτήρια συνδρόμου variant στο κέντρο μας, το διάστημα 2014-2024.

ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ

Κατεγράφησαν 6 ασθενείς με 1^η διάγνωση την ΑΙΗ (4 γυναίκες), μέσος όρος ηλικίας κατά τη διάγνωση 32.5 έτη, BMI 26.2 kg/m². Το 33.3% είχαν θετικό οικογενειακό ιστορικό με αυτάνοσα νοσήματα σε συγγενείς 1^ου βαθμού (συχνότερα Διαβήτης τύπου 1). Δυο ασθενείς είχαν ΙΦΝΕ (1 Crohn’s). Συχνότερο δεύτερο αυτοάνοσο νόσημα ήταν η PSC (66.6%), οι λοιποί PBC. Όλοι οι ασθενείς υπεβλήθησαν σε βιοψία ήπατος για στήριξη της διάγνωσης, όπως επίσης και σε εκτίμηση με ελαστογραφία (Μ.Ο 9.5 kPa στη διάγνωση). To 83.3% είχε υποβληθεί σε MRCP κατά τη διάγνωση της ΑΙΗ και το 75% είχε παθολογικά ευρήματα. Μόνο 1 στους 6 είχαν κίρρωση κατά τη διάγνωση (αντιρροπούμενη), ενώ δεν υπήρξε περίπτωση ηπατοκυτταρικού καρκίνου ούτε θάνατος. Όλοι οι ασθενείς έλαβαν ως αρχική θεραπεία πρεδνιζολόνη και UDCA, ενώ ως συντήρηση το 66% έλαβε αζαθειοπρίνη και 33.3% μυκοφαινολάτη.

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ

Τα variant σύνδρομα είναι σύνθετα και απαιτούν εξειδικευμένη και πολυεπίπεδη προσέγγιση ως προς τη διάγνωση, την παρακολούθηση και την αντιμετώπισή τους.