ΠΡΩΤΟΠΑΘΉΣ ΣΚΛΗΡΥΝΤΙΚΗ ΧΟΛΑΓΓΕΙΊΤΙΔΑ ΣΕ ΝΟΣΗΛΕΥΟΜΕΝΟΥΣ ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΣΕ ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ

ΕΙΣΑΓΩΓΗ:Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση (ΠΧΚ), ή «πρωτοπαθής χολαγγειίτιδα» σύμφωνα με την πρόσφατη μετονομασία της, είναι χρόνια φλεγμονώδης χολοστατική νόσος, η οποία χαρακτηρίζεται από καταστροφή των μικρών ενδοηπατικών χοληφόρων με προοδευτική ανάπτυξη ίνωσης στο ήπαρ και σε όψιμα στάδια κίρρωσης. Χαρακτηριστικό ορολογικό εύρημα της νόσου είναι τα αντιμιτοχονδριακά αντισώματα, τα οποία ανευρίσκονται σε περίπου 95% των ασθενών. Προσβάλλει τις γυναίκες πιο συχνά από ότι τους άνδρες, με την αναλογία γυναικών:ανδρών να υπολογίζεται σε 10:1, ενώ συμβαίνει συνήθως στις ηλικίες από 30 έως 65 έτη. Αρκετοί ασθενείς αναφέρουν κυρίως αδυναμία, κόπωση ή/και κνησμό ενώ οι πιο πολλοί είναι ασυμπτωματικοί τη στιγμή της διάγνωσης, αλλά έχουν θετικά αντιμιτοχονδριακά αντισώματα, αυξημένη αλκαλική φωσφατάση ή/και γGT και συνήθως φυσιολογικές τρανσαμινάσες. Η διάγνωση της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης βασίζεται στην κλινική εκτίμηση, στα βιοχημικά ευρήματα χολόστασης και στη παρουσία θετικών αντιμιτοχονδριακών αντισωμάτων. Όταν κάποιο από τα 3 αυτά στοιχεία λείπει, για την επιβεβαίωση της διάγνωσης είναι απαραίτητη η βιοψία ήπατος. Η τυπική παθολογοανατομική εικόνα είναι αυτή της κοκκιωματώδους νόσου με καταστροφή των μικρών και μεσαίων ενδοηπατικών χοληφόρων. Η θεραπεία με ουρσοδεοδυχολικό οξύ (UDCA) είναι η μόνη εγκεκριμένη και ασφαλής θεραπεία της ΠΧΚ. Κατά δεύτερο λόγο πρέπει να γίνεται προσπάθεια αντιμετώπισης των επιπλοκών της που είναι η χρόνια χολόσταση, η κίρρωση και η ηπατική ανεπάρκεια.Για τους ασθενείς με μη-αντιρροπούμενη κίρρωση η μεταμόσχευση ήπατος αποτελεί τη θεραπεία εκλογής με εξαιρετικά αποτελέσματα. , για τα οποία προς το παρόν η μεταμόσχευση ήπατος είναι η μόνη αξιόπιστη λύση( Nοσοκομειακά Χρονικά, 75, 34-41, 2013).

ΣΚΟΠΟΣ: Στόχος της εργασίας μας είναι η καταγραφή των κλινικοεργαστηριακών , απεικονιστικών και ιστολογικών χαρακτηριστικών της νόσου και η εκτίμηση της εξέλιξης της νόσου με βιοψία ήπατος.

ΜΕΘΟΔΟΙ: Στη μελέτη μας συμμετείχαν ασθενείς που νοσηλεύτηκαν στο Νοσοκομείο μας από το 2017 έως το 2021. Όλοι οι ασθενείς υποβλήθηκαν σε εξέταση ΑΜΑ και σε βιοψία ήπατος (κατά την προσέλευση και μετά από έτη)και έλαβαν ουρσοδεοδυχολικό οξύ .

ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ: Αναλύθηκαν δεδομένα 28 ασθενών(23 γυναίκες, μέσης ηλικίας 43,7±9,5 έτη). Κνησμό ανέφερε το 98% των ασθενών, ο μέσος όρος των ηπατικών ενζύμων ήταν AST=37±21 ΙU/L, ALT=58±32 ΙU/L, ALP=335±62 ΙU/L, γGT=281±62 ΙU/L. Η φλεγμονή των πυλαίων διαστημάτων ήταν ήπια σε 16 ασθενείς (57%)και μεγάλη σε 6 (21,4%). Ο βαθμός του σταδίου ίνωσης ήταν: στάδιο Ι=12 (42,86%), στάδιο ΙΙ=3 (10,7%), στάδιο ΙΙΙ=10(35,7%), στάδιο ΙV=3(10,7%).Η επαναληπτική βιοψία έγινε μετά από 4,2±2 έτη. Το στάδιο της ίνωσης βελτιώθηκε σε 10(35,7%) ασθενείς,σταθεροποιήθηκε σε 8 (28,6%) και επιδεινώθηκε σε 4 (14,3%).

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Oι μισοί ασθενείς με Π.Χ.Κ. βρίσκονται σε προχωρημένο στάδιο κατά την αρχική διάγνωση της νόσου. Το ουρσοδεοδυχολικό οξύ βελτιώνει σε σημαντικό ποσοστό ασθενών το στάδιο της νόσου. Όμως, περίπου 40% των ασθενών με ΠΧΚ δεν απαντά στη θεραπεία με αρκτοδεοξυχολικό οξύ, ενώ μπορεί να ανταποκριθεί σε νέες θεραπείες δεύτερης γραμμής. Η σύγχρονη έρευνα που διεξάγεται στους ορμονικούς πυρηνικούς υποδοχείς των ηπατοκυττάρων έχει δημιουργήσει νέους ορίζοντες στη στοχευμένη θεραπεία της ΠΧΚ.