ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΑΣΚΙΤΗ ΚΑΙ ΜΑΖΙΚΗ ΣΠΛΗΝΟΜΕΓΑΛΙΑ

ΕΙΣΑΓΩΓΗ - ΣΚΟΠΟΣ

Η μαζική σπληνομεγαλία μπορεί να προκαλέσει ασκίτη ακόμα και σε απουσία ηπατικής νόσου. Μηχανισμοί που συμμετέχουν είναι η αύξηση των πιέσεων της σπληνικής φλέβας που οδηγεί σε προηπατική πυλαία υπέρταση, η λεμφική στάση αλλά και καταστάσεις που συνοδεύουν συστηματικές νόσους, όπως η άμεση περιτοναϊκή συμμετοχή (λέμφωμα, φυματίωση, λοιμώξεις) και η υποαλβουμιναιμία. Συχνότερα νοσήματα που προκαλούν μαζική σπληνομεγαλία περιλαμβάνουν την μυελοΐνωση, αιματολογικές κακοήθειες, σχιστοσωμίαση. Σκοπός της εργασίας είναι η περιγραφή μιας κλινικής περίπτωσης ασθενούς με ασκίτη και μαζική σπληνομεγαλία που παραπέμφθηκε προς διερεύνηση πιθανής χρόνιας ηπατικής νόσου.

ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ

Ασθενής θήλυ, 86 ετών με ατομικό αναμνηστικό σακχαρώδη διαβήτη τύπου 2, στεφανιαίας νόσου και δυσλιπιδαιμίας παραπέμπεται προς διερεύνηση κοιλιακής διάτασης από μηνός. Κατά την κλινική εξέταση παρατηρείται ασκιτική συλλογή υπό τάση και μαζική σπληνομεγαλία (μήκος σπληνός στα 31.2cm). Από τον λοιπό παρακλινικό έλεγχο παρατηρείται εκσεσημασμένη λευκοκυττάρωση (17.000/μl) χωρίς άλλες διαταραχές σειρών αίματος, αλλά και φυσιολογικές τιμές ηπατικών ενζύμων (AST, ALT), χολοστατικών ενζύμων (ALP, γ-GT) και δεικτών βιοσυνθετικής λειτουργίας του ήπατος (INR, ολικά λευκώματα, αλβουμίνη). Από την παρακέντηση του ασκιτικού υγρού παρατηρείται εικόνα λευκοκυττάρωσης (2.300/μl) με 56% ουδετερόφιλα, SAAG 2.1g/dl και υψηλά ολικά λευκώματα (2.9g/dl). Με την εργαστηριακή υποψία αυτόματης βακτηριακής περιτονίτιδας, χωρίς ωστόσο να παρουσιάζει συμβατή κλινική εικόνα, η ασθενής αντιμετωπίσθηκε με την ενδεδειγμένη αντιβιοτική αγωγή χωρίς καμία ανταπόκριση. Η μαγνητική τομογραφία κοιλίας ανέδειξε απεικονιστικά ευρήματα συμβατά με πυλαία υπέρταση με βατό, ωστόσο, σπληνοπυλαίο άξονα και φυσιολογική διαμόρφωση ήπατος. Λόγω των υψηλών λευκωμάτων του υγρού σε συνδυασμό με το ιστορικό στεφανιαίας νόσου της ασθενούς, διενεργήθηκε υπερηχογράφημα καρδιάς, που ανέδειξε διατηρημένο κλάσμα εξώθησης αριστεράς κοιλίας με διαστολική δυσλειτουργία και εικόνα ανεπάρκειας τριγλώχινας με εκτιμώμενη συστολική πίεση πνευμονική αρτηρίας 62 mmHg. Ακολούθησε καθετηριασμός δεξιών κοιλοτήτων και ηπατικών φλεβών, που επιβεβαίωσε εικόνα μέτριας πνευμονικής υπέρτασης, ενώ απέκλεισε τη θρόμβωση των ηπατικών φλεβών. Παρά την εντατικοποίηση του διουρητικού σχήματος, η ασθενής παρουσίαζε ανάγκες εκκενωτικών παρακεντήσεων ανά 7 ημέρες για διάστημα 2 μηνών. Λόγω της αιματολογικής εικόνας, αλλά και των λοιπών ευρημάτων συμβατών με μυελοϋπερπλαστικό νόσημα, έγινε έλεγχος σημειακής μετάλλαξης V617F του γονιδίου JAK2, ο οποίος ήταν θετικός. Επακόλουθη οστεομυελική βιοψία επιβεβαίωσε τη διάγνωση της πρωτοπαθούς μυελοΐνωσης. Έπειτα από 2 μήνες θεραπείας με Ruxolitinib, η ασθενής εμφάνισε ύφεση του ασκίτη και μείωση των διαστάσεων του σπληνός (26cm).

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ

Το παραπάνω κλινικό περιστατικό υπογραμμίζει την ανάγκη εγρήγορσης του κλινικού ηπατολόγου προς την αναζήτηση αιματολογικής νόσου σε ασθενείς με ασκίτη και σπληνομεγαλία, απουσία χρόνιας ηπατικής νόσου. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία της μυελοΐνωσης, παρά την πτωχή πρόγνωση, οδηγεί σε αύξηση της επιβίωσης και της ποιότητας ζωής των ασθενών.