ΟΞΕΙΑ ΕΠΙ ΧΡΟΝΙΑΣ ΗΠΑΤΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΚΑΙ ΔΡΕΠΑΝΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΝΟΣΟΣ: ΟΤΑΝ ΤΟ ΕΠΕΙΓΟΝ ΣΥΝΑΝΤΑ ΤΟ ΣΠΑΝΙΟ

Εισαγωγή

Το ήπαρ προσβάλλεται ποικιλοτρόπως στα πλαίσια της δρεπανοκυτταρικής νόσου.Η οξεία δρεπανοκυτταρική ενδοηπατική χολόστασηαποτελεί τη σοβαρότερη εκδήλωση του φάσματος. Επί κιρρωτικού εδάφους, η τελευταία, εκδηλώνεται ως οξεία επί χρόνιας ηπατική ανεπάρκεια.

Σκοπός

Η παρουσίαση ενδιαφέρουσας κλινικής περίπτωσης ασθενή με οξεία επί χρόνιας ηπατική ανεπάρκεια σε έδαφος δρεπανοκυτταρικής νόσου και κίρρωσης και η ανάδειξη των δυσκολιών που ανέκυψαν στην αντιμετώπιση.

Περιγραφή Περιστατικού

Άρρεν ασθενής, 33 ετών, προσεκομίσθη στα εξωτερικά ιατρεία μονάδας μεσογειακής αναιμίας λόγω δεκατικής πυρετικής κίνησης, διαταραχής επιπέδου συνείδησης και επιδείνωσης ικτέρου. Η εν λόγω συνδρομή είχε εγκατασταθεί από 2ημέρου επί εδάφους δρεπανοκυτταρικής νόσου και αντιρροπούμενης κίρρωσης ήπατος με πλημμελή, ωστόσο, παρακολούθηση. Από την κλινική εξέταση διαπιστώθηκαν υποξυγοναιμία,ηπατική εγκεφαλοπάθεια και εκσεσημασμένη ικτερική χροιά δέρματος και επιπεφυκότων.

Ο παρακλινικός έλεγχος ανέδειξε αναιμία, θρομβοπενία, ήπια παράταση INR (1.8), υπολευκωματιναιμία, καθώς και ιδιαίτερα αυξημένες τιμές χολερυθρίνης (ολική: 50mg/dL, άμεση: 33mg/dL) και αιμοσφαιρίνης S (74.5%). Τα επίπεδα της αμμωνίας ελέγχθηκαν στα 138 μmol/L. Βάσει των ανωτέρω, ο ασθενής διαγνώστηκε με οξεία επί χρόνιας ηπατική ανεπάρκεια και εισήχθη σε παθολογική κλινική. Η ακτινογραφία θώρακος ανέδειξε εικόνα θολής υάλου στο δεξιό κάτω πνευμονικό πεδίο, ενώ η αξονική τομογραφία κοιλίας κιρρωτικό ήπαρ με αυξημένες διαστάσεις, απουσία διάτασης χοληφόρων.

Ο ασθενής ετέθη σε αντιβιοτική αγωγή, καθώς και σε αγωγή για ηπατική εγκεφαλοπάθεια. Δεδομένων των αρνητικών αποτελεσμάτων του μικροβιολογικού ελέγχου, αλλά και της μη βελτίωσης των εργαστηριακών ευρημάτων, στη διαφορική διάγνωση της ανωτέρω συνδρομής συμπεριελήφθη η οξεία δρεπανοκυτταρική ενδοηπατική χολόσταση. Ως εκ τούτου, ο ασθενής υπεβλήθη σε πολλαπλές αφαιμαξομεταγγίσεις. Παρά τη μερική πτώση της αιμοσφαιρίνης S, τα επίπεδα της χολερυθρίνης δεν υποχώρησαν. Κατά συνέπεια, κρίθηκε αναγκαία η αξιολόγηση του ασθενή για μεταμόσχευση ήπατος. Κατόπιν ενημέρωσης των ελληνικών μεταμοσχευτικών κέντρων και του Εθνικού Οργανισμού Μεταμοσχεύσεων, αποφασίστηκε η προώθηση του αιτήματος στο εξωτερικό. Ο ασθενής μεταφέρθηκε επιτυχώς σε μεταμοσχευτικό κέντρο της Ιταλίας. Εκεί, υπεβλήθη σε διασφαγιτιδική βιοψία ήπατος και καθετηριασμό δεξιών κοιλοτήτων, προς επιβεβαίωση της κίρρωσης και προς αποκλεισμό πιθανής πνευμονικής υπέρτασης, αντίστοιχα. Ο επεμβατικός έλεγχος επιπλέχθηκε από αιμοθώρακα. Ο ασθενής μεταφέρθηκε στη μονάδα εντατικής θεραπείας του νοσοκομείου, όπου απεβίωσε λόγω σηπτικής καταπληξίας, πρωτού καταστεί εφικτή η μεταμόσχευση.

Συμπεράσματα

Η διαχείριση ασθενών με οξεία επί χρόνιας ηπατική ανεπάρκεια σε έδαφος δρεπανοκυτταρικής νόσου προϋποθέτει αντιμετώπιση του εκάστοτε εκλυτικού παράγοντα. Σε περίπτωση που το αίτιο είναι η δρεπανοκυτταρική ενδοηπατική χολόσταση, τότε ο ακρογωνιαίος λίθος είναι οι αφαιμαξομεταγγίσεις. Επί αποτυχίας αυτών, η μεταμόσχευση ήπατος αποτελεί τη μόνη θεραπευτική λύση. Ωστόσο, παγκοσμίως, τα δεδομένα από μεταμοσχεύσεις ήπατος σε ασθενείς με δρεπανοκυτταρική νόσο είναι εξαιρετικά περιορισμένα, με λιγότερες από 100 περιπτώσεις να έχουν περιγραφεί. Η βιβλιογραφία παρουσιάζει ετερογένεια ως προς την έκβαση των ασθενών που τελικά υποβάλονται σε μεταμόσχευση ήπατος. Η επιβίωση 1 έτους κυμαίνεται από 48%, σύμφωνα με μια συστηματική ανασκόπηση, έως και 88%, σύμφωνα με ορισμένες σειρές ασθενών. Η πρόγνωση είναι χειρότερη για ασθενείς με οξεία δρεπανοκυτταρική ενδοηπατική χολόσταση. Σε κάθε περίπτωση, η προσέγγιση οφείλει να είναι διεπιστημονική, συμπεριλαμβάνοντας και αιματολόγους. Δεδομένης της σπανιότητας, η επικοινωνία με μεταμοσχευτικό κέντρο με εμπειρία στη συγκεκριμένη ομάδα ασθενών πρέπει να εξετάζεται από νωρίς. Τέλος, η τακτική παρακολούθηση και ευαισθητοποίηση αυτών των ασθενώνείναι επιβεβλημένη.