ΑΣΘΕΝΗΣ ΜΕ ΚΡΥΟΣΦΑΙΡΙΝΑΙΜΙΚΗ ΑΓΓΕΙΪΤΙΔΑ ΩΣ ΠΡΩΤΗ ΕΚΔΗΛΩΣΗ ΗΠΑΤΙΤΙΔΑΣ C

ΕΙΣΑΓΩΓΗ: Από τις αρχές της δεκαετίας του 1990 έχει περιγραφεί η συσχέτιση μεταξύ του ιού της ηπατίτιδας C και της μεικτής κρυοσφαιριναιμίας. Ωστόσο, σε ποσοστό <5% των ασθενών με HCV λοίμωξη διαπιστώνεται κλινικά εκδηλούμενη κρυοσφαιριναιμική αγγειίτιδα.

ΣΚΟΠΟΣ: Η παρουσίαση ασθενούς με πορφυρικό εξάνθημα κάτω άκρων σχετιζόμενο με χρόνια HCV λοίμωξη.

ΜΕΘΟΔΟΙ: Ασθενής 88 ετών προσεκομίσθη λόγω ικτέρου με συνοδό υπέρχρωση ούρων από 3 ημερών καθώς και με ήπιο, διαλείπον κοιλιακό άλγος, διαρροϊκές κενώσεις και δεκατική πυρετική κίνηση από εβδομάδος. Επιπλέον, ανέφερε εξάνθημα κάτω άκρων υπό αγωγή με μεθυλπρεδνιζολόνη, σε σταδιακά μειούμενη δόση, από 3 ετών. Πρόκειται για ασθενή με ιστορικό στρωματικού όγκου (GIST) λεπτού εντέρου που αντιμετωπίστηκε με χειρουργική αφαίρεση προ δεκαετίας, αρτηριακής υπέρτασης και παρελθούσας ηπατίτιδας Β. Από την κλινική εξέταση διαπιστώθηκε ικτερική χροιά δέρματος και επιπεφυκότων, ψηλαφητό πορφυρικό εξάνθημα κάτω άκρων με συνοδά οιδήματα και ανώδυνα και ψηλαφητά ήπαρ και σπλήνας. Ο εργαστηριακός έλεγχος ανέδειξε διαταραχή ηπατικής βιοχημείας με τρανσαμινασαιμία και χολόσταση (AST 243, ALT 84, γGT 364, ALP 82), υπερχολερυθριναιμία αμέσου τύπου, υποαλβουμιναιμία, αναιμία και θρομβοπενία. Εκ του απεικονιστικού ελέγχου ανευρέθη ήπαρ 17.9 cm χωρίς εικόνα διάτασης χοληφόρων, σπλην 15.9cm καθώς και μικρή ποσότητα ασκιτικής συλλογής.

ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ: Κατά τη διάρκεια της νοσηλείας του εστάλη έλεγχος για ιογενείς ηπατίτιδες Β και C και επιβεβαιώθηκε η παρελθούσα ηπατίτιδα Β ενώ ανευρέθηκαν και θετικά αντισώματα έναντι του ιού της ηπατίτιδας C (anti-HCV θετικά). Ως εκ τούτου, έγινε προσδιορισμός του HCV RNA ορού που απέβη θετικός με γονότυπο 1a, οπότε και ετέθη η διάγνωση της ηπατίτιδας C. Από τον λοιπό έλεγχο ανευρέθη πολύ χαμηλό C4 κλάσμα του συμπληρώματος ορού, αυξημένη IgM ανοσοσφαιρίνη, 2 οξύαιχμα κλάσματα στην περιοχή

των γ-σφαιρινών στην ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών ορού καθώς και θετικός ρευματοειδής παράγων (RF). Από τις καλλιέργειες αίματος και ούρων δεν απομονώθηκε κάποιο παθογόνο. Με βάση τα ανωτέρω εργαστηριακά και κλινικά (ψηλαφητή πορφύρα) ευρήματα θεωρήθηκε πιθανή η ύπαρξη κρυοσφαιριναιμικής αγγειίτιδας ως εξωηπατική εκδήλωση ηπατίτιδας C, η οποία αποδείχθηκε με τον έλεγχο κρυοσφαιρινών ορού που απέβη θετικός (κρυοκρίτης>30% στις 48 ώρες). Στη συνέχεια, στον ασθενή έγινε έναρξη αντιικής αγωγής με sofosbuvir/velpatasvir και αναμένονται τα αποτελέσματα της ανταπόκρισης (ιολογικής, κλινικής και βιοχημικής) σε αυτή.

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Πρόκειται για μία σπάνια περίπτωση κρυοσφαιριναιμικής αγγειίτιδας ως πρώτη εξωηπατική εκδήλωση HCV λοίμωξης η οποία αντιμετωπίστηκε με τη χορήγηση αντιικής αγωγής καθώς δεν παρουσίαζε εικόνα απειλητικής για τη ζωή αγγειίτιδας.