ΣΠΑΝΙΕΣ ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ΣΕ ΑΣΘΕΝΗ ΜΕ ΜΗ ΑΝΤΙΡΡΟΠΟΥΜΕΝΗ ΚΙΡΡΩΣΗ ΛΟΓΩ ΚΥΣΤΙΚΗΣ ΙΝΩΣΗΣ

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Η κυστική ίνωση, που αποτελεί ένα από τα πιο συχνά κληρονομικά νοσήματα, χαρακτηρίζεται από την ανεπάρκεια πολλαπλών οργάνων (πνευμόνων, ήπατος, παγκρέατος) και προδιαθέτει σε λοιμώξεις. Οι ασθενείς αυτοί συχνά αναπτύσσουν κίρρωση του ήπατος, που αποτελεί την δεύτερη σε συχνότητα αιτία θανάτου. Η κίρρωση προκαλεί δυσλειτουργία στην κυτταρική και χυμική ανοσία, γεγονός που καθιστά τους ασθενείς πιο ευάλωτους σε ευκαιριακές λοιμώξεις.

ΣΚΟΠΟΣ-ΜΕΘΟΔΟΙ

Άνδρας, 35 ετών, με μη αντιρροπούμενη κίρρωση σε έδαφος κυστικής ίνωσης εισήχθη λόγω εμπυρέτου. Έλαβε εμπειρική αντιμικροβιακή αγωγή με βάση μικροβιολογικά δεδομένα από προηγούμενες νοσηλείες και γνωστούς αποικισμούς του κατώτερου αναπνευστικού συστήματος Την 3η ημέρα νοσηλείας του παρουσίασε νέο εμπύρετο με έντονη μετωποκροταφική κεφαλαλγία και συγχυτικοδιέγερση, με αποπροσανατολισμό σε χώρο και χρόνο.

ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ

Ο ασθενής υπεβλήθη σε οσφυονωτιαία παρακέντηση (ΟΝΠ), η οποία έδειξε 340 κύτταρα/κκχ (60% πολυμορφοπύρηνα) και παρουσία μυκήτων στην χρώση κατά Gram του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ), ενώ το κρυπτοκοκκικό αντιγόνο (CrAg) ήταν θετικό στο ΕΝΥ και στον ορό. Ο μοριακός έλεγχος με αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης (PCR) στο ΕΝΥ επιβεβαίωσε την ύπαρξη Cryptococcus neoformans. Έγινε έναρξη ενδοφλέβιας λιποσωμικής αμφοτερικίνης και φλουκοναζόλης, σε υψηλές δόσεις. Η μέτρηση της ενδοκράνιας πίεσης τόσο στην πρώτη όσο και σε επαναληπτική ΟΝΠ ήταν αυξημένη και ο ασθενής υποβάλλονταν σε εκκενωτικές παρακεντήσεις ΕΝΥ. Η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου έδειξε πολλαπλά διάσπαρτα κρυπτοκοκκώματα στο εγκεφαλικό παρέγχυμα, συμπεριλαμβανομένων των βασικών γαγγλίων. Διενεργήθηκε επαναληπτική ΟΝΠ που έδειξε μειωμένο αριθμό κυττάρων και πίεση ΕΝΥ, με αρνητική καλλιέργεια για μύκητες. Δύο εβδομάδες μετά την έναρξη της αντιμυκητασικής αγωγής παρουσιάσθηκε συνεχώς επιδεινούμενη νεφρική βλάβη, η οποία αρχικώς αποδόθηκε στη νεφροτοξική βλάβη της αμφοτερικίνης. Λόγω χαμηλού FENa, όμως, θεωρήθηκε προνεφρικής αιτιολογίας. Τέθηκε η διάγνωση του ηπατονεφρικού συνδρόμου και έγινε έναρξη τερλιπρεσίνης. Ωστόσο, ο ασθενής σταδιακά σταμάτησε να ανταποκρίνεται στο αγγειοσυσπαστικό και ξεκίνησε αιμοκάθαρση. Τρεις εβδομάδες αργότερα, παρά τη συνέχιση της αντιμυκητιασικής αγωγής παρουσίασε νέα νευρολογική σημειολογία με δυσδιαδοχοκινησία, θετικό σημείο Romberg και αταξία. Η νέα ΟΝΠ ανέδειξε 1.640 κύτταρα/κκχ (80% πολυμορφοπύρηνα) με αρνητικές ωστόσο καλλιέργειες ΕΝΥ και αρνητική χρώση για μύκητες. Λόγω αυξημένων δεικτών φλεγμονής και δύσπνοιας, πραγματοποιήθηκε αξονική τομογραφία θώρακος που έδειξε διάχυτα διηθήματα, ενώ ο ανοσοφθορισμός των πτυέλων ήταν θετικός για Pneumocystis jirovecii και η αγωγή τροποποιήθηκε σε τριμεθοπρίμη/σουλφομεθοξαζόλη και κορτικοστεροειδή ενδοφλεβίως, με σταδιακή βετλτίωση.

Μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας εφόδου για την κρυπτοκοκκική μηνιγγίτιδα, ο ασθενής συνέχισε αγωγή συντήρησης με φλουκοναζόλη. Ωστόσο, έξι ημέρες αργότερα ανευρέθη με κλίμακα Γλασκώβης (GSC) 5/15 και διασωληνώθηκε. Η νέα ΟΝΠ έδειξε 5 κύτταρα στο ΕΝΥ με αρνητική καλλιέργεια, ενώ τα επίπεδα αμμωνίας στον ορό ήταν αυξημένα. Μετά από τρεις ημέρες και λαμβάνοντας αντιαμμωνιακή αγωγή, αποκατέστησε επίπεδο επικοινωνίας και αποσωληνώθηκε. Παραμένει σε τακτικές συνεδρίες αιμοκάθαρσης και χρήζει συχνών παρακεντήσεων ασκίτη, συνεχίζοντας αγωγή συντήρησης με φλουκοναζόλη.

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ

Σε ασθενείς με μη αντιρροπούμενη κίρρωση, ειδικά εφόσον έχουν συννοσηρότητες με προδιάθεση για λοιμώξεις, απαιτείται υψηλή κλινική υποψία για την πρώιμη διάγνωση ευκαιριακών λοιμώξεων και την άμεση θεραπευτική παρέμβαση.