ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΑΙΜΟΠΕΡΙΤΟΝΑΙΟ ΑΠΟ ΡΗΞΗ HKK KAI ΠΟΛΛΑΠΛΑ ΗΠΑΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΑ ΑΔΕΝΩΜΑΤΑ ΜΕ ΜΕΤΑΛΛΑΞΗ ΣΤΗΝ Β-ΚΑΤΕΝΙΝΗ

ΕΙΣΑΓΩΓΗ: Το ηπατοκυτταρικό αδένωμα αποτελεί μία ασυνήθη νόσο με επιπολασμό που κυμαίνεται από 0.001%-0.004%. Ανευρίσκεται συχνότερα σε γυναίκες, ωστόσο έχει παρατηρηθεί αύξηση της συχνότητάς του σε άνδρες που χρησιμοποιούν αναβολικά στεροειδή. Αντίθετα με άλλες καλοήθεις βλάβες του ήπατος, το αδένωμα μπορεί να εμφανίσει αυτόματη ρήξη ή αιμορραγία (όταν η βλάβη είναι άνω των 5 cm) ή κακοήθη εξαλλαγή, επιπλοκή συχνή σε μετάλλαξη της

β-κατενίνης.

ΣΚΟΠΟΣ: Η παρουσίαση ενός νέου άνδρα ασθενούς με πολλαπλά ευμεγέθη ηπατοκυτταρικά αδενώματα και εξαλλαγή ενός εξ αυτών σε ΗΚΚ με πρώτη εκδήλωση αιμοπεριτόναιο.

ΜΕΘΟΔΟΙ: Ασθενής 35 ετών προσήλθε στο ΤΕΠ με εικόνα οξείας κοιλίας. Από το ιστορικό ανέφερε μακροχρόνια χρήση αναβολικών στεροειδών και υποθυρεοειδισμό. Εκ του εργαστηριακού ελέγχου παρουσίαζε ορθόχρωμη, ορθοκυτταρική αναιμία, λευκοκυττάρωση, θρομβοκυττάρωση, οξεία νεφρική βλάβη και τριψήφια ηπατικά ένζυμα. Από την αξονική κοιλίας ανευρέθηκαν πολλαπλές, ευμεγέθεις, υπόπυκνες αλλοιώσεις ήπατος με σκιαγραφική ενίσχυση, ύποπτες για μιτωτική εξεργασία. Στον αριστερό ηπατικό λοβό παρουσίαζε εξεργασία με αιμορραγικά στοιχεία με διήθηση της ηπατικής κάψας και αιμάτωμα με πρόσφατα αιμορραγικά στοιχεία διαστάσεων 10x8.8 cm (εικόνα ρήξεως και αιμοπεριτοναίου). Ο ασθενής έλαβε 2 μονάδες συμπυκνωμένων ερυθρών και ακολούθως, διενεργήθη εκλεκτικός εμβολισμός ηπατικής αρτηρίας τμήματος ΙΙΙ ήπατος, παροχέτευση ασκιτικού υγρού καθώς και βιοψία ήπατος (FNB) που ανέδειξε εικόνα με διαφορική διάγνωση ηπατοκυτταρικό αδένωμα (β-catenin mutated) και καλώς διαφοροποιημένο ΗΚΚ. Σε επαναληπτική απεικόνιση δύο ημέρες μετά ανευρέθη η χωροκατακτητική εξεργασία με αιμορραγική μετατροπή χωρίς ιδιαίτερα αιμορραγικά στοιχεία ενδοκοιλιακά ενώ σταδιακά αποκαταστάθηκε η αναιμία, η νεφρική βλάβη και η ηπατική βιοχημεία.

ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ: Τρεις μήνες αργότερα ο ασθενής υπεβλήθη σε MRI κοιλίας η οποία ανέδειξε την αιμορραγική εξεργασία με νεκρωτικό κέντρο (διαμέτρου 10 cm) καθώς και πολυάριθμους όζους ακανόνιστου σχήματος, διάσπαρτους στο ηπατικό παρέγχυμα, ορισμένοι εκ των οποίων εμφάνιζαν περιορισμό της διάχυσης, ενώ οι περισσότεροι απεικονίζονταν με χαμηλή ένταση σήματος, ισόσημοι σε καθυστερημένες φάσεις σκιαγράφησης. Ο μεγαλύτερος εξ αυτών καταλάμβανε τον κερκοφόρο λοβό με διόγκωση αυτού μεγίστης διαμέτρου 12 cm. Η τιμή ηπατικής ακαμψίας ανερχόταν στα 8.4 kPa. Στη συνέχεια, διενεργήθη προγραμματισμένη τμηματική ηπατεκτομή (σφηνοειδής εκτομή ηπατικού τμήματος ΙΙΙ). Η παθολογοανατομική εξέταση της βλάβης ανέδειξε ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα μέσης διαφοροποίησης (GRADE 2, WHO 2019), σταδίου pT1a κατά TNM 8^η έκδοση, μορφομοριακής κατηγορίας G5,6 (κατά Nault JC et al, J Hepatol 2018). Επίσης σε δεύτερο χρόνο έγινε ιστολογική εξέταση και σε άλλες 3 ευμεγέθεις εστίες που ανέδειξε σε όλες την παρουσία ηπατοκυτταρικού αδενώματος με μετάλλαξη της

β-κατενίνης και αυξημένο κίνδυνο εξαλλαγής. Ο ασθενής παρουσίασε ομαλή μετεγχειρητική πορεία. Από την νέα MRI κοιλίας ανευρέθησαν πολλαπλές εστιακές αλλοιώσεις σε όλα τα ηπατικά τμήματα καθώς και μία ευμεγέθης αλλοίωση δεξιού λοβού ήπατος η οποία προέβαλε κυρίως εξωηπατικά. Λήψη ηπατικής βιοψίας και από την εν λόγω ευμεγέθη βλάβη ανέδειξε ηπατοκυτταρικό νεόπλασμα απροσδιορίστου κακοήθους δυναμικού, υψηλού κινδύνου για ανάπτυξη ΗΚΚ, με μετάλλαξη της β-κατενίνης. Με βάση αυτό το αποτέλεσμα ο ασθενής μας υπεβλήθη σε πλήρη προμεταμοσχευτικό έλεγχο και εντάχθηκε άμεσα σε λίστα μεταμόσχευσης ήπατος.

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ: Πρόκειται για μία σπάνια περίπτωση άνδρα ασθενούς με πολλαπλά ευμεγέθη ηπατοκυτταρικά αδενώματα ορισμένα εκ των οποίων παρουσίασαν κακοήθη εξαλλαγή και αιμορραγική μετατροπή και αντιμετωπίσθηκαν αρχικά με στόχο να οδηγηθεί ο ασθενής στην ηπατική μεταμόσχευση.