ΣΠΑΝΙΑ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ ΜΕΤΑΣΤΑΤΙΚΟΥ ΑΙΜΑΓΓΕΙΟΕΝΔΟΘΗΛΙΩΜΑΤΟΣ ΗΠΑΤΟΣ ΜΕ ΣΥΜΜΕΤΟΧΗ ΤΟΥ ΜΥΕΛΟΥ ΤΩΝ ΟΣΤΩΝ

Εισαγωγή: Εκτός από τους συνήθεις όγκους του ήπατος όπως είναι το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα, το χολαγγειοκαρκίνωμα και οι μεταστατικοί όγκοι, των οποίων η βιολογική συμπεριφορά και τα απεικονιστικά χαρακτηριστικά είναι γνωστά στη βιβλιογραφία, υπάρχουν και νεοπλάσματα του ήπατος που δεν συναντώνται συχνά. Όγκοι όπως το αγγειοσάρκωμα, το αγγειομυολίπωμα και το επιθηλιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα μπορούν να αποτελέσουν διαγνωστική πρόκληση τόσο λόγω της άτυπης ακτινολογικής εικόνας όσο και λόγω του φάσματος κλινικών χαρακτηριστικών που εκδηλώνονται.

Παρουσίαση περιστατικού: Ασθενής 78 ετών με ιστορικό σακχαρώδους διαβήτη και παχυσαρκίας προσέρχεται λόγω καταβολής και πρωτοεμφανιζόμενης ασκιτικής συλλογής. Προσκομίζει αξονική τομογραφία όπου αναδεικνύεται εστιακή βλάβη ήπατος διαμέτρου 5 εκατοστών στο τμήμα VIII με πιθανή αιμορραγική εστία στη μεσότητα, ασκιτική συλλογή και σπληνομεγαλία, που δεν προϋπήρχαν σε προηγούμενα υπερηχογραφήματα κοιλίας. Στον εργαστηριακό έλεγχο προεξάρχουν σοβαρή θρομβοπενία (PLTs: 10.000/μL), αναιμία (Hb: 8,9 g/dl) με λευκοερυθροβλαστική αντίδραση και διαταραχές πηκτικότητας (INR: 1,9, APTT: 67, Fib: 70 mg/dl, D-Dimers: 7649 μg/L). Από το λοιπό έλεγχο σημειώνονται LDH: 937 U/L, AST: 123 U/L, ALT: 75 U/L, ALP: 432 U/L, γGT: 56 U/L, TBIL: 2,4 mg/dl, Crea: 1,9 mg/dl, Urea: 230 mg/dl, Αlb: 2,4 mg/dl, υπογαμμασφαιριναιμία και αρνητική αντίδραση Coombs. To ασκιτικό υγρό είχε χαρακτήρες πυλαίας υπέρτασης με κυτταρολογική εξέταση αρνητική για κακοήθεια, ενώ η γαστροσκόπηση δεν ανέδειξε κιρσούς οισοφάγου ή πυλαία γαστροπάθεια και το Τriplex σπληνοπυλαίου άξονα δεν ανέδειξε θρομβώσεις. Η ελαστογραφία ήπατος ήταν 15 kPa. O ιολογικός έλεγχος για ηπατίτιδες ήταν αρνητικός, AFP: <2 ng/ml, Ca 19.9: 6,14 U/ml, CEA: 2,2 ng/ml.

Για την ταυτοποίηση της εστιακής βλάβης διενεργήθηκαν μαγνητική τομογραφία (μικροΰβωση ήπατος, καλώς περιγεγραμμένο οζώδες μόρφωμα με αυξημένη ένταση στις Τ2 ακολουθίες, περιφερική οζώδη κεντρομόλο ενίσχυση μετά την χορήγηση παραμαγνητικής ουσίας ως επί αιμαγγειώματος ή άτυπου ΗΚΚ, σπληνομεγαλία 14,8 εκ. με οζώδες μόρφωμα 2,7 εκ. και πολλαπλά μικροζώδη στοιχεία και σημαντική ανομοιογένεια του οστικού μυελού), US ήπατος με ενισχυτή ηχογένειας (εικόνα συμβατή με FNH) και PET-CT (εστία ήπατος με ηπίως αυξημένη υπερμεταβολική δραστηριοτήτα (SUVmax έως 5,2), σπλην με μετρίου βαθμού μεταβολική ανομοιογένεια χωρίς παθολογικές υπερμεταβολικές εστίες, χωρίς άλλα παθολογικά ευρήματα).

Ο ασθενής εμφάνιζε κλινική (πολλαπλά εκτεταμένα αιματώματα προσώπου-κορμού, αιμορραγικός, ταχέως αναπαραγόμενος ασκίτης) και εργαστηριακή επιδείνωση, με κυρίαρχη την εικόνα ΔΕΠ, πιθανόν στα πλαίσια συνδρόμου Kasabach-Merritt εκ του αγγειακού ηπατικού νεοπλάσματος. Ο αυξημένος αιμορραγικος κίνδυνος και η ασκιτική συλλογή δεν επέτρεπαν την βιοψία ήπατος. Εξαιτίας της πανκυτταροπενίας με λευκοερυθροβλαστική αντίδραση και της σπληνομεγαλίας στάλθηκε έλεγχος για μυελοϋπερπλαστικά νοσήματα (JAK-2, BCR-Abl) που ήταν αρνητικός, ενώ προς αποκλεισμό αιματολογικής κακοήθειας ή διηθητικής νόσου διενεργήθηκε οστεομυελική βιοψία με ευρήματα συμβατά με μεταστατική διήθηση του μυελού από κακόηθες νεόπλασμα. Το υλικό εστάλη για ανοσοκυτταρική χρώση από την οποία προκύπτουν καρκινικά κύτταρα με μεγάλους ανώμαλους πυρήνες με δοκιδώδες συμπαγές αγγειακό πρότυπο ανάπτυξης ως επί κακόηθους επιθηλιοειδούς αιμαγγειοενδοθηλιώματος.

Συμπεράσματα: Το επιθηλιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα ήπατος είναι σπάνιος αγγειακός όγκος. Η βιολογική συμπεριφορά του κυμαίνεται μεταξύ της βραδείας σχεδόν καλοήθους πορείας τύπου αιμαγγειώματος και της πολύ επιθετικής κακοήθους συμπεριφοράς τύπου σαρκώματος. Η συμμετοχή του μυελού των οστών αναφέρεται σε πολύ λίγα περιστατικά στη βιβλιογραφία και καθιστά τη διάγνωσή του ακόμα δυσχερέστερη.