Πρωτοπαθής χολική χολαγγειίτιδα: Δεδομένα από ένα κέντρο αναφοράς.

Εισαγωγή: H πρωτοπαθής χολική χολαγγειίτιδα (ΠΧΧ) είναι μια χρόνια ηπατική νόσος αυτοάνοσης αρχής που χαρακτηρίζεται από προοδευτική καταστροφή των ενδοηπατικών χοληφόρων πόρων και χολόσταση.

Σκοπός: Η παρούσα μελέτη αποσκοπεί στην παρουσίαση των δεδομένων ασθενών με ΠΧΧ στο Ηπατολογικό τμήμα, Πανεπιστημιακού Γενικού Νοσοκομείου Πατρών (ΠΓΝΠ).

Μέθοδοι: Στην συγκεκριμένη αναδρομική μελέτη πραγματοποιήθηκε ανασκόπηση των ιατρικών φακέλων των ασθενών με ΠΧΧ οι οποίοι παρακολουθούνται στο Ηπατολογικό τμήμα του ΠΓΝΠ.

Αποτελέσματα: Συμπεριλήφθηκαν 80 ασθενείς [Θ/Α:74/6, διάμεση ηλικία διάγνωσης: 61 έτη (ΙQR: 53-70), BMI=25.6kg/m² (IQR:24-28.4), καπνιστές: 15%)]. Κατά την διάγνωση, 71 (88.8%) ασθενείς παρουσίαζαν θετικό έλεγχο για παρουσία αντιμιτοχονδιακών αντισώματων (ΑΜΑ), ενώ χολοστατικού τύπου διαταραχή της ηπατικής βιοχημείας παρατηρήθηκε σε 65 ασθενείς (81.3%). Αποτελέσματα διαγνωστικής βιοψίας ήταν διαθέσιμα σε 47 (58.8%) ασθενείς, με την οποία αξιολογήθηκε η βαρύτητα της νόσου κατά Ludwig/Scheuer (Stage I/II/III/IV: 19%/25%/49%/6%). Ένα σημαντικό ποσοστό των ασθενών (n=37; 46.3%) παρουσίαζε ταυτόχρονα άλλες αυτοάνοσες διαταραχές. Οι συχνότερες ήταν το σύνδρομο sicca (n=15; 18.8%), η αυτοάνοση θυρεοειδοπάθεια (n=13; 16.3%), η ρευματοειδής αρθρίτιδα (n=5; 6.3%) και η ψωρίαση (n=3; 3.8%). Σε 7 ασθενείς διαπιστώθηκε σύνδρομο αλληλοεπικάλυψης ΠΧΧ και αυτοάνοσης ηπατίτιδας σύμφωνα με τα κριτήρια Paris. Σε 9 (11.3%) ασθενείς διαπιστώθηκε κίρρωση κατά την διάγνωση. Σε θεραπεία με UDCA τέθηκαν 73 (91.3%) ασθενείς με διάμεση δοσολογία χορήγησης 14 mg/kg (IQR:12-15). Εξέλιξη της ηπατικής νόσου σε κίρρωση διαπιστώθηκε επιπροσθέτως σε 17/71 (23.9%) ασθενείς. Ανάπτυξη κιρσών παρατηρήθηκε σε 16 (20%) ασθενείς, ενώ εκδήλωση κιρσορραγίας σε 3 (3.8%) ασθενείς. Ακόμη διαπιστώθηκαν ίκτερος σε 5 (6.3%), ασκίτης σε 6 (7.5%), ηπατική εγκεφαλοπάθεια σε 2 (2.5%) ασθενείς, ενώ σε έναν ασθενή παρουσιάστηκε ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα (ΗΚΚ). Κατά τη διάρκεια της παρακολούθησης 13 (16.3%) ασθενείς κατέληξαν μετά από μια διάμεση παρακολούθηση 71 μηνών (IQR: 35-100), με θάνατο που σχετίζεται με την ηπατική νόσο σε 6 ασθενείς (7.5%). Ένας ασθενής υποβλήθηκε σε μεταμόσχευση ήπατος.

Συμπεράσματα: Τα αποτελέσματα της παρούσας μελέτης αναδεικνύουν τη σοβαρότητα της ΠΧΧ και τη συνήθη συνύπαρξή της με άλλες αυτοάνοσες διαταραχές. Η θεραπεία με UDCA φαίνεται να μην εμποδίζει πάντα την πρόοδο της νόσου, και η εξέλιξη προς κίρρωση είναι σημαντική.