ΕΠΙΤΥΧΗΣ ΤΟΠΟΘΕΤΗΣΗ ΕΝΔΟΗΠΑΤΙΚΗΣ ΠΟΡΤΟΣΥΣΤΗΜΙΚΗΣ ΠΑΡΟΧΕΤΕΥΣΗΣ (DIPS) ΣΕ ΑΣΘΕΝΗ ΜΕ ΟΞΕΙΑ ΑΠΟΦΡΑΞΗ ΗΠΑΤΙΚΩΝ ΦΛΕΒΩΝ

Εισαγωγή: H οξεία απόφραξη των ηπατικών φλεβών εντοπίζεται σε οποιοδήποτε επίπεδο, από τις μικρές ηπατικές φλέβες και μπορεί να εκτείνεται έως την εκβολή της κάτω κοίλης φλέβας (ΚΚΦ) στο δεξιό καρδιακό κόλπο. Το σύνδρομο, γνωστό και ως Budd-Chiari, εμποδίζει τη φλεβική ροή από το ήπαρ και οδηγεί στη δημιουργία πυλαιοσυστηματικών αναστομώσεων και στην ανάπτυξη πυλαίας υπερτάσεως. Προϋπόθεση για τη διάγνωση είναι ο αποκλεισμός συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας, νόσου του περικαρδίου ή φλεβοαποφρακτικής νόσου των ηπατικών κολποειδών. Μπορεί να είναι πρωτοπαθές (θρόμβωση ή φλεβική δυσπλασία) ή δευτεροπαθές όταν η απόφραξη οφείλεται σε πίεση εκ των έξω (π.χ. κακοήθεια).

Σκοπός: Η περιγραφή περίπτωσης ενός νεαρού άνδρα, ηλικίας 18 ετών, με εμφάνιση προοδευτικά επιδεινούμενου ασκίτη που αποδόθηκε σε οξεία απόφραξη των ηπατικών φλεβών, πιθανά σε έδαφος μυελουπερπλαστικού συνδρόμου.

Περιγραφή περίπτωσης: Νεαρός άνδρας, ηλικίας 18 ετών, προσέρχεται αιτιώμενος κοιλιακή διάταση από μηνός. Εκείνο το διάστημα αναφέρεται ένα επεισόδιο ήπιας επιγαστραλγίας, διάρκειας 48ώρου, το οποίο υποχώρησε σταδιακά. Από το ατομικό αναμνηστικό δε καταγράφονται συμπαρομαρτούντα νοσήματα και ο ασθενής δε λαμβάνει φάρμακα. Από την αντικειμενική εξέταση διαπιστώθηκαν αρτηριακή πίεση 130/70mmHg, σφύξεις 109/min, κορεσμός αρτηριακού οξυγόνου 98%, θερμοκρασία 36oC. Η κοιλιά ήταν διατεταμένη με μετακινούμενη αμβλύτητα κατά την επίκρουση, χωρίς επίφλεβο και απουσία ηπατοσφαγιτιδικού σημείου. Τα κάτω άκρα ήταν οιδηματώδη. Ήπαρ και σπλήνας ήταν μη ψηλαφητά. Ο υπέρηχος καρδίας απέκλεισε συμφόρηση της ΚΚΦ και δεν παρατηρήθηκε περικαρδιακή συλλογή. Η απεικόνιση της κοιλίας με υπέρηχο επιβεβαίωσε την παρουσία μεγάλης ποσότητας ασκίτη, ενώ το ήπαρ απεικονιζόταν ρικνό και ανομοιογενές. Από τον εργαστηριακό έλεγχο δεν υπήρχαν ευρήματα συμβατά με χρόνια ηπατοπάθεια ή οξεία ηπατική ανεπάρκεια, ενώ το μόνο παθολογικό στοιχείο ήταν τα υψηλά δ-διμερή επίπεδα. Έγινε εκκενωτική και διαγνωστική παρακέντηση του ασκιτικού υγρού, το οποίο ήταν συμβατό με πυλαία υπέρταση (SAAG>1.1), ενώ οι ολικές πρωτεΐνες ήταν >2.5mg/dL. Ζητήθηκε αξονική αγγειογραφία με το ερώτημα της θρόμβωσης των ηπατικών φλεβών η οποία και επιβεβαίωσε τη διάγνωση. Ο ασθενής τέθηκε σε θεραπευτική αντιπηκτική αγωγή και έπειτα από επικοινωνία με το τμήμα επεμβατικής ακτινολογίας αποφασίσθηκε η διενέργεια πυλαιοσυστηματικής παράκαμψης και τοποθέτηση ενδοπροθέσεως με στόχο την αποσυμφόρηση των φλεβικών αναστομώσεων και τη μείωση της πυλαίας υπερτάσεως. Η παρέμβαση ήταν επιτυχής με αποτέλεσμα ο ασκίτης να υποχωρήσει πλήρως. Έγινε διερεύνηση όλων των αιτιών της ανάπτυξης του συνδρόμου Budd-Chiari (λοιμώδη, θρομβοφιλικά, μυελουπερπλαστικά και συστηματικά νοσήματα, κλπ) και από την οστεομυελική βιοψία τέθηκε η υπόνοια μυελουπερπλαστικού νοσήματος. Σε επανεκτίμηση, ένα μήνα μετά την τοποθέτηση της ενδοπροθέσεως, η ροή και η βατότητα εντός ήταν ομαλή, και η προϋπάρχουσα ανομοιογένεια του ηπατικού παρέγχυματος είχε εξαλειφθεί.

Συμπεράσματα: Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι ένα σπάνιο σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από στένωση ή και απόφραξη της ηπατικής φλεβικής ροής. Μπορεί να ταξινομηθεί ως κεραυνοβόλο, οξύ, υποξύ ή χρόνιο. Προθρομβωτικοί παράγοντες κινδύνου, όπως κληρονομικά και επίκτητα αίτια θρομβοφιλίας, συστηματικά νοσήματα και ορμονικοί παράγοντες πρέπει να διερευνώνται. Ωστόσο, στο 20 τοις εκατό των περιπτώσεων η νόσος είναι ιδιοπαθής. Η φλεβογραφία της ΚΚΦ είναι η εξέταση εκλογής που θα θέσει τη διάγνωση. Για τη θεραπεία του συνδρόμου, αναλόγως της αιτιολογίας και της ηπατοκυτταρικής λειτουργίας, εφαρμόζονται θρομβόλυση με συνοδό αντιπηκτική αγωγή, τοποθέτηση ενδοηπατικής πυλαιοσυστηματικής ενδοπροθέσεως ή μεταμόσχευση ήπατος.